第四十一卷第九期 109年9月1日發刊
治療肝癌新選擇~消融治療術
多條顱縫早閉症 提早擴張腦容量不錯失大腦黃金成長期
◎林口長庚整形外科主治醫師 盧亭辰
吳小妹的媽媽是發展遲緩兒童基金會的社工,長期都在幫助和面對這些發展緩慢的兒童,開朗堅強的她,從來也沒想過自己會生出一個不一樣的寶寶。吳小妹是她的第一個孩子,罹患了罕見的「多條顱縫早閉症」,造成頭型寬扁。由於長期面對各式各樣的遲緩兒,也接收了許多醫療新知,她及早帶吳小妹就醫治療,在吳小妹10個月大時,醫師利用頭顱擴張牽引器將其頭骨擴張開來,目前吳小妹1歲了,頭型已經變成圓圓的,也沒有錯失大腦的黃金成長期,讓媽媽心中的重擔終於放下不少。
人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫,其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合,其他顱縫都要到成年之後才會癒合,如果任一顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉症,多個顱縫提前癒合就稱為多條顱縫早閉症。
顱縫早閉症發生的原因不明,在亞洲的發生率約3/10,000,在台灣1年大概有20∼30個寶寶罹患;而「多條顱縫早閉症」更是罕見,部分是因為基因突變造成。多條顱縫早閉症佔所有顱縫早閉症約20%,個別發生的機率則僅有1/25,000∼150,000,在台灣1年約有1∼2個多條顱縫早閉症的寶寶。
顱縫早閉或多條顱縫早閉,一般從寶寶的外觀就可以看出來,多數的罕見多條顱縫早閉症會造成寶寶眉骨凹陷、頭顱寬扁、頭頂較高,有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型,但還是須由電腦斷層影像學檢查才能確診。因吳小妹一出生,媽媽看到她的眉骨凹陷、頭既高且扁,跟其他寶寶不一樣,她就知道「可能」是有什麼問題了。
除了頭型異常之外,更讓人擔心的是寶寶會因為頭骨無法正常生長擴大,而影響腦部發育,甚至有可能造成水腦症、小腦脫垂,也可能因為眼框骨過窄造成眼球突出,或者是臉部發育不良而造成呼吸道狹窄,出現睡眠呼吸中止症。大家較熟知的罕病像是克魯松氏(Crouzon氏)症、愛伯特氏(Apert氏)症,Pfeiffer氏症候群都是屬於這類型的多條顱縫早閉疾病。
多條顱縫早閉症的治療目標,就是將腦部的頭骨擴張開來,讓腦部可以正常發育,但是這類型的病人往往腦壓較高、頭骨較薄,使得早期擴張頭顱的難度較高,因此通常不會在病人1歲前就進行頭骨擴張手術。近幾年來,「頭顱擴張牽引器」是較常見使用在這類型患者的治療方式。
長庚神經外科擴增實境實驗室的工程師,在手術前會先將牽引器的方向在電腦上做模擬,確定牽引器的方向符合預期,避免頭骨擴張的方向不如預期而導致效果不彰,醫師再植入「頭顱擴張牽引器」,藉著每天慢慢地旋轉,讓頭骨慢慢生長。手術仍須將頭顱骨鋸開,所以傷口跟傳統手術的傷口一樣,但是不需重組拼湊,所以手術時間較短、範圍較小、失血量較少、風險較低,也不受頭骨較薄的限制,可以在寶寶6個月到1歲之間就進行,而且很有效地把頭骨擴張。
在歐美及亞洲先進國家已使用多年,有公認相當好的成效。一般來說,經由牽引,約可生成2∼2.5公分的骨頭在鋸開的縫隙內,後顱部擴張後的容量會比做前額擴張的容量多30%,而且藉由慢慢拉撐,也不會有頭皮不夠擴張的問題。缺點則是需在植入後幾個月取出,以及牽引器故障的問題造成手術失敗。另一個缺點則是牽引器的費用較高,並非每個患者的家庭都能夠承擔。
林口長庚使用醫院公益基金加上羅慧夫基金會的資助,讓吳小妹順利在1歲前就接受頭顱牽引器治療,搶救了大腦的發育黃金期,也讓頭型接近正常。半年後吳小妹需再進行前額塑型手術,才完成全頭顱骨的治療。
若家中有顱縫早閉或多條顱縫早閉的寶寶,請家長不要沮喪或放棄治療,經過治療後的寶寶還是可以和一般孩子一樣,有個快樂的童年和可以期待的人生。
         
 
封面故事
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