| 慢性硬顎潰瘍，小心淋巴惡性腫瘤 |
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| ◎林口長庚皮膚科主治醫師 吳明穎 |
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一名50歲女性，有鼻塞、慢性鼻炎症狀達3年之久，併有化膿樣鼻涕，曾接受抗生素及鼻腔內類固醇治療，但效果不佳。後來因為口腔內硬顎及軟顎間出現無痛性潰瘍，並伴隨上嘴唇腫大、間歇性發燒以及虛弱困倦等症狀至皮膚科求診。經仔細檢視後發現，該潰瘍有大範圍基底壞死，周邊的點狀潰瘍也有類纖維樣分泌物，此表現除了常見的感染原因之外，另有一少見但重要的鑑別診斷—「惡性腫瘤」。
根據此臨床臆測展開一系列的血液檢驗，發現該病人有全血球低下的情形，此情況極有可能為血球吞噬現象所造成；這是一種由於發炎性細胞激素—包括干擾素（interferon-γ）、介白素（interleukin,IL-12,IL-18）以及甲型腫瘤壞死因子（TNF-α）的上升，造成骨髓及其他淋巴器官中一系列的血球吞噬，因而臨床上表現出全血球減少、發燒、凝血功能異常以及血清鐵蛋白上升。
此血球吞噬現象於特定分型的淋巴癌中為相對常見的表現。後續進行侵入性的骨髓切片、淋巴腺切片、乃至於硬顎及軟顎組織切片，都證實了此病灶為一「淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌」合併血球吞噬現象。
淋巴結外自然殺手T細胞淋巴癌在亞裔族群有較高的發生比率，於台灣、亞洲以及中南美洲常見。腫瘤常位於中軸線上的鼻部組織附近，佔7成，發生原因與亞洲常見的高危險型EB病毒有相當大的關係。病人年紀平均為54歲，男女比例為2：1。早期發現有較高的存活率，但5年的整體存活率約3成。
口腔內硬顎及軟顎的壞死表現，在臨床上有許多需進一步排除的疾病，其一即為該病人表現的口腔頦面部致命性肉芽腫。數年間，該病人輾轉於四處求醫、用藥，但因受限於該疾病診斷的困難性，雖有症狀的間歇緩和，卻始終無法確立惡性腫瘤的診斷並給予積極治療。
這位病人經長庚醫院皮膚科醫師展現由局部病灶發現全身性系統疾病的診斷能力，以及對病人的細心和用心，配合長庚醫療體系多專科之間的通力合作，終於正確診斷並給予相對應的治療。令人惋惜的是，病人仍於一個月後不敵病魔的摧殘而病逝。
針對此個案的狀況，筆者與基隆長庚醫院皮膚科沈孟暵醫師協力合作，以一張於病人張口時拍攝的硬顎及軟顎患部影像，榮獲醫學界各專科間極具影響力的頂級期刊「新英格蘭醫學雜誌（The New England Journal of Medicine）」2020年7月收錄於臨床醫學影像個案報告專欄。此專欄專門收錄極具教育意義的個案，向世界各地的臨床醫師們發出診斷挑戰，讓所有閱讀此個案報告的醫師們都能從中有所收穫、一起學習成長。 |
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