妥瑞症簡介 |
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◎林口長庚兒童醫學中心兒童神經科主治醫師 周怡君 |
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妥瑞症因1885年法國妥瑞醫師提出九例病例報告而得名。其實更早就有文獻記載,只是一直以為妥瑞症是一種罕見、退化性的心理疾病;直至近三十年歐美醫學界才開始較正確地看待這個疾病。早期報告認為妥瑞症在每一萬人口有5至10例之發生率;1990年的報告則指出其發生率高達1/200以上,因此妥瑞症其實不但不罕見,還相當普遍。發生率男性比女性多了三、四倍以上,發病年齡多在六、七歲之間,很少在十八歲以後才發病的,約有四、五成的患者於青春期時自動消失,另外三、四成的患者於成年前tic症狀才消失,僅一、二成患者終身有tic。妥瑞症經過多年醫學研究,認為是腦深部的神經病變疾患,而報告顯示有些家族的確有遺傳的情形。
「tic」是妥瑞症的主要症狀 「tic」一字源自法文的tique(扁蝨),藉扁蝨叮咬牛馬時,牛馬出現的焦躁欲甩掉扁蝨的動作來影射tic這種快速的反覆不自主動作;但tic更包含動作以外不自主的聲語和感覺,在全身只要會動、會出聲、或會感覺的部位,都可以出現tic。一般而言,tic並非絕對無法克制下來;但是就像是克制打噴嚏一樣,常常無法持續壓抑,要不然就是勉強壓抑下來卻異常難受。有些字典將tic翻譯為「習慣性抽動」並不全然正確,因為tic不是壞習慣,也不是精神疾病引起的,更不是故意要引人注目的行為;也有人將tic翻譯成「抽搐」,則會與癲癇發作混淆;直接使用「tic」似乎更貼切 。病人在被診斷tic之前,常被當成其他毛病治療,例如:眨眼睛被診斷眼睛過敏、動鼻子及作鬼臉被診斷為鼻子過敏、長期清喉嚨或慢性咳嗽被診斷為氣管過敏甚至氣喘、搖頭或聳肩膀則被懷疑頸椎有問題…等,直至對一般治療沒有起色,輾轉至兒童神經科接受診療才獲得控制。
「tic」分為動作型和聲語型 tic 的表現非常多樣化,大致上可以區分為動作型和聲語型兩類;又依照牽涉的複雜程度區分為簡單及複雜形式。 簡單的動作型tic牽動少數肌肉,常見的型態有眨眼睛、眼睛快速轉動或轉一側、張大眼睛、鬥雞眼、動鼻子、張大鼻孔、噘嘴巴、露牙、咧嘴、張大嘴、咬舌頭、咬嘴唇、吸嘴唇、吐舌頭、吐口水、磨牙、裝鬼臉、搖頭、聳肩、轉動肩胛部、將指關節弄出聲響、緊縮肚皮、翹臀等動作。 複雜的動作型tic常牽動一連串的簡單動作或有協調的連貫動作來表現,通常不像簡單型tic那麼快速而短促,因此有時不易和強迫行為分辨,例如摸鼻子、到手的東西總要聞一聞、撥弄手指、用手撥頭髮、碰觸東西或他人、無意義地以指頭數數、或反覆寫著同一個字、寫字中一再放下筆中斷再來、或畫髒畫、原地跳、走幾步跳幾下、走路搖搖晃晃像醉酒或嗑藥一般、走一步退兩步、走路時老出現撿拾動作、模仿他人動作、不尋常的姿勢或粗魯不雅的動作…等。 簡單的聲語型tic以清喉嚨、低吟、擤鼻子、咳及大叫較常見,其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、發出動物的聲音(如:狗吠或鳥叫)…等。 複雜的聲語型tic則常以發出音節、字、粗魯或不雅的類似「x」音(隨語言文化背景而不同,如美國人就說“fxxx”)或一長串更複雜的咒罵聲語來表現;其他有的會發出重複他人說過的聲音、單字、句子,也可能是模仿電視的聲音、重複自己說過的、突然改變音量或聲調…等。
「tic」也有憑感覺的 tic發生前有時會有前驅感覺或衝動。tic動作會讓感覺好些,譬如感覺眼皮酸或眼睛癢所以眨眼睛,喉嚨癢所以清喉嚨,感覺脖子、肩膀酸、頭痛所以搖頭或聳肩。有的只有感受到某部位的燒灼感、緊繃感、刺痛、疼痛、癢、或內心緊張,並無動作型或聲語型tic相隨;有的會在心裡面說粗話或重覆說一樣的話;極少數則因為覺得身旁的人會癢而發生替別人抓癢的行為,導致性騷擾的誤會。少數學者認為這些純感覺上的tic表現有別於動作型和聲語型tic,歸類成第三類的感覺型(或心理型)tic,症狀往往比動作型或聲語型的tic還要擾人。
「tic」有週期變化 tic總是「好好壞壞」,一天當中,如果熟睡、專注於有興趣的事物例如彈鋼琴、玩電視遊樂器、讀漫畫書等、或剛處於一新環境(如初次看診或相親)時,tic常會暫時地消失;但是如果是當感到壓力大、無聊、疲憊或興奮,則會明顯地加重tic之發生頻率及強度。長期來看,tic常一陣子自然消失數天到數個月,然後又慢慢出現而且加重症狀。「形式換來換去」也是tic的特色,有的tic消失一段時間後出現另一樣新的tic;有的tic持續一段時間後加上一樣新的tic,層次、樣式越來越多。
「tic」的診斷分類 美國妥瑞症協會的「妥瑞症分類小組」提出了五類tic異常的分類方式: 一、過性tic異常: tic症狀持續四個禮拜以上,發生在5-24%的幼童,其tic症狀會在一年內消失,多數症狀持續不超過數個月。 二、慢性(動作型或聲語型)tic異常: tic症狀持續超過一年,純粹是動作型tic為多,很少只有聲語型。與妥瑞症可出現於同一家族。一般相信是妥瑞症的輕型,但有學者持不同意見。 三、妥瑞症: 診斷條件包括:同時或不同時出現多樣動作型及至少一種聲語型的tic;tic可能好好壞壞發生,但一定有很明顯的時候;tic症狀持續一年以上;21歲以前開始出現tic;查無誘發疾病(如腦炎、中風、或退化疾病)亦非藥物所致;還要經過專家診斷。 四、類妥瑞症或續發性tic異常: 不同於以上原發性的,tic非類妥瑞症的唯一主角,其他動作異常或神經學症候更明顯;可續發於腦炎、頭部外傷、中風、開心手術、或中樞神經退化。 五、「遲發的(Tardive)」類妥瑞症: 發生於精神疾病患者在長期服用精神藥物之後出現異常誇張之tic動作,亦即遲發的運動障礙(tardive dyskinesia)。 兒童出現tic時,先要排除上述的第4、5類所致續發性tic;如果原發性tic出現沒多久,則八、九成以上屬於一過性tic異常,若已出現半年以上, 慢性化的機會就大大提高,症狀反覆或持續出現一年以上,再依tic型態區分為全是動作型表現的慢性動作型tic異常,全是聲語型表現的慢性聲語型tic異常,併有動作型和聲語型綜合表現的就是「妥瑞症」。至於年長以後才首次出現的tic,尤其只有過度眨眼睛的動作,還需考慮乾眼症、眼皮肌陣攣或神經質等其他可能疾患。
「tic」常合併其他問題 妥瑞症的個案經常合併一項或多項問題:專心不足-過動異常、強迫症、自我傷害行為、學業困難、睡眠異常、焦慮及抑鬱、攻擊性、過敏、體味、無法接受被拒絕的情況、腸絞痛、難以與人建立親密關係、怕熱、怕壓力、好嫉妒、好扮異性、愛說謊、偏頭痛、愛惹家人、記性差、語言問題、自閉等問題。左撇子及細部動作不靈敏似乎在妥瑞症個案常見。
「tic」的治療 運動治療是治療的入門,首先需要有計劃地讓個案消耗腦力及體力,可以積極地參與家事,給予規律且有效率的體能訓練,如能從事團體活動或課程,較易在專人指導下訓練專心度並達到體能鍛鍊的療效;而樂器課程也有不錯的效果。Tic不一定非服用藥物不可。如果程度輕微且沒妨礙到個人或周遭他人的生活機能、本人或父母不甚在意、師長朋友可以包容、不影響上課及學習能力,常不須藥物治療。如果須藥物治療tic症狀,預先了解個人tic好好壞壞的週期,可避免在tic即將自然緩和時服藥(還誤以為真的是藥物有療效)。有時個案似乎有喜新厭舊的微妙心理,換藥後初期tic常有改善,可能僅是精神安慰劑的效果。雖然,「tic完全消失」是治療的理想狀態,但因藥物有療效也可能有副作用(例如嗜睡、慢吞吞、腦筋不靈光…等),tic的藥物使用須權衡輕重。所以,學會和tic共存是非常重要的。 我們也可以試試一些專家建議的小對策: 一、閉口緩緩經鼻深呼吸,呼氣比吸氣稍長,可緩和聲語型tic。 二、例行地每三至五秒緩緩眨眼,或每五到十秒眼球往下注視一下,可緩和眼皮或眼球的tic。 三、咬緊下關,並將雙唇緊閉,可緩和口或臉部的tic。 四、將上唇微微下壓,並閉緊雙唇,可緩和鼻子tic。 五、收縮前頸部以便保持頭部直立,再將下巴推向前胸,頭部微微前傾,可緩和頭頸部的tic。 六、將手壓放在大腿或腹部上,並夾緊手肘至胸側,可緩和手臂的tic。 七、將手壓放在椅子的扶手、桌面、或腿上,反tic之方向收縮肌肉,可緩和手或腕的tic。 八、將雙手往後往下壓,坐著時靠住椅子的扶手,站著時靠住大腿,可緩和聳肩的tic。 九、坐著時平放腳部於地板上並且向下用力,站著時兩膝用力靠攏,可緩和腿部的tic。
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