第三十一卷第五期 99年5月1日發刊
身心障礙之牙科治療專刊
妥瑞症簡介
◎林口長庚兒童醫學中心兒童神經科主治醫師 周怡君
妥瑞症因1885年法國妥瑞醫師提出九例病例報告而得名。其實更早就有文獻記載,只是一直以為妥瑞症是一種罕見、退化性的心理疾病;直至近三十年歐美醫學界才開始較正確地看待這個疾病。早期報告認為妥瑞症在每一萬人口有5至10例之發生率;1990年的報告則指出其發生率高達1/200以上,因此妥瑞症其實不但不罕見,還相當普遍。發生率男性比女性多了三、四倍以上,發病年齡多在六、七歲之間,很少在十八歲以後才發病的,約有四、五成的患者於青春期時自動消失,另外三、四成的患者於成年前tic症狀才消失,僅一、二成患者終身有tic。妥瑞症經過多年醫學研究,認為是腦深部的神經病變疾患,而報告顯示有些家族的確有遺傳的情形。

「tic」是妥瑞症的主要症狀
「tic」一字源自法文的tique(扁蝨),藉扁蝨叮咬牛馬時,牛馬出現的焦躁欲甩掉扁蝨的動作來影射tic這種快速的反覆不自主動作;但tic更包含動作以外不自主的聲語和感覺,在全身只要會動、會出聲、或會感覺的部位,都可以出現tic。一般而言,tic並非絕對無法克制下來;但是就像是克制打噴嚏一樣,常常無法持續壓抑,要不然就是勉強壓抑下來卻異常難受。有些字典將tic翻譯為「習慣性抽動」並不全然正確,因為tic不是壞習慣,也不是精神疾病引起的,更不是故意要引人注目的行為;也有人將tic翻譯成「抽搐」,則會與癲癇發作混淆;直接使用「tic」似乎更貼切 。病人在被診斷tic之前,常被當成其他毛病治療,例如:眨眼睛被診斷眼睛過敏、動鼻子及作鬼臉被診斷為鼻子過敏、長期清喉嚨或慢性咳嗽被診斷為氣管過敏甚至氣喘、搖頭或聳肩膀則被懷疑頸椎有問題…等,直至對一般治療沒有起色,輾轉至兒童神經科接受診療才獲得控制。

「tic」分為動作型和聲語型
tic 的表現非常多樣化,大致上可以區分為動作型和聲語型兩類;又依照牽涉的複雜程度區分為簡單及複雜形式。
簡單的動作型tic牽動少數肌肉,常見的型態有眨眼睛、眼睛快速轉動或轉一側、張大眼睛、鬥雞眼、動鼻子、張大鼻孔、噘嘴巴、露牙、咧嘴、張大嘴、咬舌頭、咬嘴唇、吸嘴唇、吐舌頭、吐口水、磨牙、裝鬼臉、搖頭、聳肩、轉動肩胛部、將指關節弄出聲響、緊縮肚皮、翹臀等動作。
複雜的動作型tic常牽動一連串的簡單動作或有協調的連貫動作來表現,通常不像簡單型tic那麼快速而短促,因此有時不易和強迫行為分辨,例如摸鼻子、到手的東西總要聞一聞、撥弄手指、用手撥頭髮、碰觸東西或他人、無意義地以指頭數數、或反覆寫著同一個字、寫字中一再放下筆中斷再來、或畫髒畫、原地跳、走幾步跳幾下、走路搖搖晃晃像醉酒或嗑藥一般、走一步退兩步、走路時老出現撿拾動作、模仿他人動作、不尋常的姿勢或粗魯不雅的動作…等。
簡單的聲語型tic以清喉嚨、低吟、擤鼻子、咳及大叫較常見,其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、發出動物的聲音(如:狗吠或鳥叫)…等。
複雜的聲語型tic則常以發出音節、字、粗魯或不雅的類似「x」音(隨語言文化背景而不同,如美國人就說“fxxx”)或一長串更複雜的咒罵聲語來表現;其他有的會發出重複他人說過的聲音、單字、句子,也可能是模仿電視的聲音、重複自己說過的、突然改變音量或聲調…等。

「tic」也有憑感覺的
tic發生前有時會有前驅感覺或衝動。tic動作會讓感覺好些,譬如感覺眼皮酸或眼睛癢所以眨眼睛,喉嚨癢所以清喉嚨,感覺脖子、肩膀酸、頭痛所以搖頭或聳肩。有的只有感受到某部位的燒灼感、緊繃感、刺痛、疼痛、癢、或內心緊張,並無動作型或聲語型tic相隨;有的會在心裡面說粗話或重覆說一樣的話;極少數則因為覺得身旁的人會癢而發生替別人抓癢的行為,導致性騷擾的誤會。少數學者認為這些純感覺上的tic表現有別於動作型和聲語型tic,歸類成第三類的感覺型(或心理型)tic,症狀往往比動作型或聲語型的tic還要擾人。

「tic」有週期變化
tic總是「好好壞壞」,一天當中,如果熟睡、專注於有興趣的事物例如彈鋼琴、玩電視遊樂器、讀漫畫書等、或剛處於一新環境(如初次看診或相親)時,tic常會暫時地消失;但是如果是當感到壓力大、無聊、疲憊或興奮,則會明顯地加重tic之發生頻率及強度。長期來看,tic常一陣子自然消失數天到數個月,然後又慢慢出現而且加重症狀。「形式換來換去」也是tic的特色,有的tic消失一段時間後出現另一樣新的tic;有的tic持續一段時間後加上一樣新的tic,層次、樣式越來越多。

「tic」的診斷分類
美國妥瑞症協會的「妥瑞症分類小組」提出了五類tic異常的分類方式:
一、過性tic異常:
tic症狀持續四個禮拜以上,發生在5-24%的幼童,其tic症狀會在一年內消失,多數症狀持續不超過數個月。
二、慢性(動作型或聲語型)tic異常:
tic症狀持續超過一年,純粹是動作型tic為多,很少只有聲語型。與妥瑞症可出現於同一家族。一般相信是妥瑞症的輕型,但有學者持不同意見。
三、妥瑞症:
診斷條件包括:同時或不同時出現多樣動作型及至少一種聲語型的tic;tic可能好好壞壞發生,但一定有很明顯的時候;tic症狀持續一年以上;21歲以前開始出現tic;查無誘發疾病(如腦炎、中風、或退化疾病)亦非藥物所致;還要經過專家診斷。
四、類妥瑞症或續發性tic異常:
不同於以上原發性的,tic非類妥瑞症的唯一主角,其他動作異常或神經學症候更明顯;可續發於腦炎、頭部外傷、中風、開心手術、或中樞神經退化。
五、「遲發的(Tardive)」類妥瑞症:
發生於精神疾病患者在長期服用精神藥物之後出現異常誇張之tic動作,亦即遲發的運動障礙(tardive dyskinesia)。
兒童出現tic時,先要排除上述的第4、5類所致續發性tic;如果原發性tic出現沒多久,則八、九成以上屬於一過性tic異常,若已出現半年以上, 慢性化的機會就大大提高,症狀反覆或持續出現一年以上,再依tic型態區分為全是動作型表現的慢性動作型tic異常,全是聲語型表現的慢性聲語型tic異常,併有動作型和聲語型綜合表現的就是「妥瑞症」。至於年長以後才首次出現的tic,尤其只有過度眨眼睛的動作,還需考慮乾眼症、眼皮肌陣攣或神經質等其他可能疾患。

「tic」常合併其他問題
妥瑞症的個案經常合併一項或多項問題:專心不足-過動異常、強迫症、自我傷害行為、學業困難、睡眠異常、焦慮及抑鬱、攻擊性、過敏、體味、無法接受被拒絕的情況、腸絞痛、難以與人建立親密關係、怕熱、怕壓力、好嫉妒、好扮異性、愛說謊、偏頭痛、愛惹家人、記性差、語言問題、自閉等問題。左撇子及細部動作不靈敏似乎在妥瑞症個案常見。

「tic」的治療
運動治療是治療的入門,首先需要有計劃地讓個案消耗腦力及體力,可以積極地參與家事,給予規律且有效率的體能訓練,如能從事團體活動或課程,較易在專人指導下訓練專心度並達到體能鍛鍊的療效;而樂器課程也有不錯的效果。Tic不一定非服用藥物不可。如果程度輕微且沒妨礙到個人或周遭他人的生活機能、本人或父母不甚在意、師長朋友可以包容、不影響上課及學習能力,常不須藥物治療。如果須藥物治療tic症狀,預先了解個人tic好好壞壞的週期,可避免在tic即將自然緩和時服藥(還誤以為真的是藥物有療效)。有時個案似乎有喜新厭舊的微妙心理,換藥後初期tic常有改善,可能僅是精神安慰劑的效果。雖然,「tic完全消失」是治療的理想狀態,但因藥物有療效也可能有副作用(例如嗜睡、慢吞吞、腦筋不靈光…等),tic的藥物使用須權衡輕重。所以,學會和tic共存是非常重要的。
我們也可以試試一些專家建議的小對策:
一、閉口緩緩經鼻深呼吸,呼氣比吸氣稍長,可緩和聲語型tic。
二、例行地每三至五秒緩緩眨眼,或每五到十秒眼球往下注視一下,可緩和眼皮或眼球的tic。
三、咬緊下關,並將雙唇緊閉,可緩和口或臉部的tic。
四、將上唇微微下壓,並閉緊雙唇,可緩和鼻子tic。
五、收縮前頸部以便保持頭部直立,再將下巴推向前胸,頭部微微前傾,可緩和頭頸部的tic。
六、將手壓放在大腿或腹部上,並夾緊手肘至胸側,可緩和手臂的tic。
七、將手壓放在椅子的扶手、桌面、或腿上,反tic之方向收縮肌肉,可緩和手或腕的tic。
八、將雙手往後往下壓,坐著時靠住椅子的扶手,站著時靠住大腿,可緩和聳肩的tic。
九、坐著時平放腳部於地板上並且向下用力,站著時兩膝用力靠攏,可緩和腿部的tic。

         
 
封面故事
身心障礙者牙科照護及治療現狀
身心障礙者門診之牙科處置
身心障礙者全身麻醉下之牙科處置
身心障礙患者牙科治療之全身麻醉
身心障礙者的口腔照護及齲齒預防
新聞紀要
基隆長庚醫院25週年院慶感恩茶會
兒童醫院兩岸三院兒童醫療論壇暨兒童繪畫比賽頒獎紀實
賀長庚大學中醫系楊智偉教授榮獲第五屆永信李天德醫藥科技獎
高雄長庚員工關懷講座紀實
醫療時論
專業化與人性化談護理創新
醫學新知
飛秒雷射於眼科之運用
特別報導
台灣心 海地情 海地醫療救援之所見所聞
林口長庚獲頒第二十屆國家品質獎紀實
基隆長庚醫院25週年資深人員感言
養生文化村報導
愛與關懷讓這裡更像家 一群黃衣天使 在長庚養生文化村
病人安全
別讓脆弱的生命再度受傷 認識病人安全委員會
飲食營養
介紹新版每日飲食指南
增刊目錄
妥瑞症簡介
有個好長官 心就會暖暖的
醫師與醫療機構之守密倫理
長庚醫訊與我