| 長庚最新研究∼家族史會增加主動脈剝離發病的風險及影響病人長期預後 |
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| ◎林口長庚心臟外科主治醫師 陳紹緯 |
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48歲的王先生，有抽菸習慣及高血壓病史，但未規律服藥。某日凌晨突然發生劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，由同住的弟弟緊急送醫，經檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，順利平安出院。
醫師詳細詢問病人後得知，其父親有主動脈剝離病史，也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。病人弟弟想了解此病是否有遺傳性？其它家族成員需不需要特別注意？病人出院後，也擔心像他這類有家族史的主動脈剝離患者，術後的長期結果是否會比較差？
主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症，常需及時的緊急手術治療以挽救病人生命。林口長庚醫院為找出疾病的危險因子加以預防及改善治療結果，使用台灣健保資料庫針對其中2萬多名主動脈剝離患者及全台450多萬個家庭，發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性，有家族病史會增加主動脈剝離發病的風險，並影響長期預後。
林口長庚醫院心臟內、外科及風濕免疫科團隊發表最新的研究指出，主動脈剝離疾病的發生，遺傳因素所佔比例超過一半；有家族病史者，會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險可達6.8倍。而家族性的主動脈剝離如果發病，發病年紀會較輕，且相較沒有家族病史患者，更容易需要接受外科手術，且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。此結果發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊「美國心臟病學會雜誌（JACC）」。
主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液進入中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，剝離主動脈。若不幸血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，造成猝死。國內主動脈剝離的發生率約每年10萬分之5到10，每年大約有近2‚000人發病。
主動脈剝離分為A型及B型，A型需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術80∼90%的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。
提醒有主動脈剝離家族史的民眾，宜及早至專科門診追蹤，進行影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，如果有主動脈病變應積極接受治療。萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療，不可大意。 |
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