第三十九卷第十二期 107年12月1日發刊
兒童罕見神經系統疾病介紹
根本沒有熊貓症
◎林口長庚兒童神經科主治醫師 王煇雄
妥瑞症候群(Tourette Syndrome,簡稱:妥瑞症)一直找不到病因解釋它的核心症狀:又抖又叫的半不自主抽動(tic),多出現在入學前後的孩童,常伴有過動症和強迫症。
在長庚教妥瑞症超過20年,最近輾轉聽到課後有一醫學生跟同學嗆說:「根本沒有妥瑞症!」。這事件讓我聯想到跟妥瑞症相關的熊貓症候群(簡稱:熊貓症)。熊貓症與妥瑞症在臨床上都有tic,不同的是:妥瑞症的tic好好壞壞發生的較和緩,熊貓症的tic則是突如其來的異常嚴重(筆者只是看論文敘述,從來沒有親自碰過;妥瑞症倒是有成千上萬的經驗)。熊貓症的病名,拜可愛的熊貓之賜十分搶眼,許多妥瑞兒的家長也會擔心孩子是不是熊貓症。
熊貓症的英文全名是Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection(與鏈球菌感染相關的兒童自體免疫神經精神異常),簡稱PANDAS是將英文全名的各字母之首拼湊而成。熊貓症於1997年一月第一次發表在美國精神醫學期刊,很快便聞名遐邇,其後20年當中,與熊貓症有關的論文皆由一群近親學者發表超過一百篇,目前醫學界雖未完全推翻這個可愛的醫學名詞,卻也勉力不全然接受它,改以PANDAS熊貓症之名逐漸為PANS(Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome,兒童急性發作神經精神症候群)、或CANS (Childhood Acute Neuropsychiatric Symptoms,兒童急性神經精神症狀)涵蓋,原來熊貓症的最重要「自體免疫」部分已經不見了。
1997年那篇論文描述27位熊貓症患者和9位小舞蹈症的兒童,其血液中B淋巴球D8/17的細胞標記各有高達85%和89%的陽性率,作者群因此推測熊貓症可能與自體免疫有關。遺憾的是,這個生物標記未再出現於2005年以後發表的任何醫學論文,有關熊貓症的推測顯然不攻自破。
我確實常安慰妥瑞兒家長與小朋友說:「妥瑞症不是病,只是太勤勞以至於頻繁抽動而已」。妥瑞兒最需要的是大量運動。他們有一個很活躍的大腦,但往往只會負面思考,最後什麼都不敢:游泳怕淹水、騎車怕摔傷、家裡廁所暗就怕有鬼不敢進去等,寧可宅在家裡當趴趴熊、畫畫…,就是不去運動。偏偏他們睡不著,印證了他們有力氣捨不得用;連午覺都不睡,許多人被老師指定當風紀股長,不用睡。偏偏他們「好無聊」掛嘴邊,卻什麼大事也不肯做。獨輪車是最難上手的運動,它可以訓練平衡、協調與專注,好似專為妥瑞兒設計,剛好補足了妥瑞兒欠缺的那片拼圖,因此一拍即合,可以馬上轉變妥瑞兒的行為與心智表現,更讓學會獨輪車的孩子自信心大增。
我們的妥瑞兒在2017年的香港國際獨輪車賽中嶄露頭角,2018暑假在韓國首爾舉行的世界獨輪車大會UNICON19(The 19th Unicycling World Champion ships and Conventions)更獲得銅牌的佳績。
         
 
封面故事
「格林-巴利」症候群
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根本沒有熊貓症
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