第四十二卷第十二期 110年12月1日發刊
皮膚黴菌感染面面觀
「格林-巴利」症候群
◎林口長庚兒童神經內科主治醫師 洪伯誠
「10歲的小明在感冒後數日發現雙側下肢刺痛合併無力,起初家屬不以為意,覺得是之前的感冒未完全好;數天後上肢也漸漸無力,家屬開始緊張,急忙帶去找醫師。醫師告知小明罹患的是格林─巴利症候群。」家屬很困惑什麼是格林─巴利症候群呢?
典型的格林─巴利症候群(Guillain- Barre Syndrome)是一種急性、單一病程、侵犯運動、感覺及自主神經系統,並且以發炎及脫髓鞘為主要病理變化的疾病,又稱做「急性發炎性脫髓鞘多神經根神經病變」。
流行病學
格林─巴利症候群在兒童的發生率,每10萬人中約有0.34至1.34例,男女比例約為1.5比1。各個年齡層皆可能得病,兒童的發生率低於成人。此病有前驅感染的特徵,約3分之2的病人在疾病發生前2∼4週有前驅感染,大部分是急性感染症狀,包括上呼吸道感染、急性腸胃炎、病毒感染及細菌感染;少數是注射疫苗、手術後、創傷及骨髓移植後發生。
臨床特徵
典型的臨床症狀有數日至4週進行性的發病病程。肢體無力及手足部刺痛感或輕微感覺異常,伴隨深部肌腱反射減低或消失,是最常見的初始症狀,而這些症狀通常是兩側對稱性發生。大多數病人的症狀先出現於下肢,經數小時或數天的時間,再蔓延到上肢。肌肉的無力可由輕微的走路困難至四肢癱瘓、吞嚥或呼吸困難。80%病人會有四肢或背部肌肉的刺痛感,但神經理學檢查感覺神經大多正常。46%會影響腦神經、其中以顏面神經最常見,10∼20%病人會出現呼吸衰竭,需要呼吸器輔助。51%的病人會有自主神經功能失調,常見的自主神經功能失調包括心律不整、高血壓或姿勢性低血壓、尿液滯留、麻痺性腸閉塞、異常出汗等。超過90%病人在發病後第2∼4週臨床症狀最嚴重,接下來為數週至數月的恢復期。
檢驗及檢查
格林─巴利症候群的腦脊髓液典型特徵為,蛋白質上升而白血球細胞數目維持正常,稱為蛋白質細胞分離。腦脊髓液中蛋白質介於45至200mg/dL之間,細胞數少於5/mm3,此特徵有別於中樞神經系統因感染,而造成腦脊髓液中蛋白質及細胞數同時增加的現象。約90%的病人腦脊髓液在發病的第2週後出現典型蛋白質細胞分離現象。至於電生理學變化,包括多發性局部神經傳導阻斷和傳導速度減緩;約90%的病人電生理學變化會在發病的第一週後出現。另外在兒童脊髓核磁共振檢查,會在脊髓神經根呈現顯影劑加強的現象,也可作為診斷的輔助工具。
診斷標準
格林─巴利症候群的診斷主要依據臨床的表徵,再加上腦脊髓液與電生理檢查。
治療
格林─巴利症候群的治療包括支持性治療及免疫治療。支持性治療的主要目標是,提供良好的心肺支持與預防併發症,使疾病能順利經由髓鞘再生的過程而自然恢復。而免疫治療的主要目標是加速疾病的恢復,減少持續性神經功能障礙。
支持性治療
最重要的就是要及早發現病人呼吸衰竭,給予機械性呼吸輔助,避免因呼吸衰竭造成永久性腦損傷。自主神經功能失調是造成病人死亡的可能原因,所以需密切監控其血壓及心跳。其他需要預防發生的併發症包括:深部靜脈血栓,吸入性肺炎,肺栓塞及尿道感染等,要維持病人水分平衡並給於足夠的營養。對長期臥床,嚴重肌肉無力的病人,早期復健治療,經常替病人變換臥姿可以減少關節攣縮變形及褥瘡的產生。對病人及其家屬要給予適度的心理支持。
免疫治療
格林─巴利症候群是一種自體免疫疾病,近年來許多以免疫調節為主的治療都曾用在此疾病,包括類固醇、血漿置換術、靜脈注射免疫球蛋白、及其他免疫抑制劑。目前為止的臨床研究顯示,僅有血漿置換術及免疫球蛋白具有療效,可以縮短疾病恢復期。一般而言,在病情急速惡化、需要呼吸器輔助、明顯有延髓症狀或病人有嚴重神經功能障礙至無法步行時,可考慮給予這類治療。血漿置換術治療應該在疾病發生7天內開始治療,效果比較顯著。另外以免疫球蛋白治療亦可以有效改善病情,其療效和血漿置換術相當。免疫球蛋白的最大好處是投與方便,病人的忍受性比較好,故在兒童可以優先考慮。
預後
基本上兒童罹患格林─巴利症候群的預後比成人好,死亡率約3∼4%,死因主要是呼吸衰竭、自主神經功能失調。約85∼92%的病人能完全恢復正常,約2∼5%會復發。
         
 
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