波蘭氏症候群 |
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◎林口長庚整形外科教授 張承仁 |
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波蘭氏症候群(Poland` syndrome)乃因波蘭先生的發現而命名為「波蘭氏症候群」。此種症候群並不常見,所以發生率不易估算。在巴西人的調查中,光是手部畸形的波蘭氏症候群患者機會便在萬分之一。此種症候群的發生原因並不十分清楚,基本上與遺傳或基因的變異有關;也有人認為孕婦於懷孕時服用不明藥物,亦為導致此類畸形的原因。此症候群好發於男性,女性較少;發生時常為單側,很少有兩側的現象。 臨床表現上,波蘭氏症候群可有各種不同的變異,但基本上不外乎胸部肌肉的缺乏或發育不全,尤其是胸大肌與胸骨連合之處的缺損。當然也有可能伴隨鄰近肌肉群,如胸小肌、前鋸肌、潤背肌、外斜肌等的異常。另外,在骨骼結構方面也可能會有前胸部分肋骨及肋軟骨的缺損。嚴重者會在呼吸時胸部有不協調性的運動,或前胸肺部疝氣造成呼吸運動的困難。有時病人的肩胛骨會因發育不良而小如翼狀,稱之為Sprengel` deformity。成年病人腋毛稀少、皮膚變薄、缺乏皮下脂肪,也可能見到。手部的畸形常為短小併指症、缺少中段指節、掌骨融合、手腕無法靈活轉動、前臂短小,甚至手部完全缺失。胸部發展的畸形於男性可能只是乳頭高低不等的介意,而女性則可能因整個乳房發育的不良,而造成外觀上的困擾與心理上的障礙。 |
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