| 肢端肥大症 |
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| ◎高雄長庚新陳代謝科研究員 黃如君
◎高雄長庚一般內科主任 陳榮福校閱 |
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肢端肥大症是成人因為生長激素過多所導致的疾病，其病因9成以上是腦下垂體腫瘤分泌過多的生長激素所導致，其盛行率大約每百萬人口，會有60個病例；故發生率是非常低，大約每年每百萬人口，會有3個新病例，且病程進展是十分緩慢，以致診斷時間會延後7至10年，故平均診斷年齡，約為40至45歲；在臨床表現上，病人會有一種特殊的外表，額頭突起、下巴突出、舌頭變粗、手腳變粗。病人可能也會有關節炎及睡眠呼吸中止症，且因為生長激素過量，病人可能會合併有高血壓、高血脂、高血糖、及心血管疾病，死亡率大約比一般人多一倍半。此外，由於腦下垂體腫瘤可能會壓迫到視神經，而導致視野缺損。
在肢端肥大症診斷方面，臨床上若懷疑有此症狀時，可測定血中生長激素濃度，若生長激素升高時，則再安排腦下垂體電腦斷層或核磁共振造影檢查，可確定是否有腦下垂體腫瘤存在。
在治療方面，目前以手術移除腦下垂體腫瘤為首選。術後若有殘餘腫瘤或無法進行手術的病人，可再佐以藥物治療或放射線療法來輔助。藥物治療方面，目前以生長激素抑制素等類似物（如Octreotide或Lanreotide）為最主要用藥，在國內醫學中心皆可使用，但是費用十分昂貴。如果仍然無法使生長激素濃度恢復正常，還可以再加上生長激素受體拮抗劑（Pegvisomant）治療，但目前所知國內尚無引進。放射線療法主要用於術後有殘餘腫瘤或無法進行手術及藥物治療失敗的病人，但放射線治療效果十分緩慢，且合併未來有腦下垂體功能低下的風險。在期待放射線療法發揮功效的同時，臨床上須先合併藥物治療，所以每種療法都有其優勢和局限性，治療應根據病人的情況，制定治療方案，以達到最理想的治療效果。
在追蹤方面，由於部分病人無法經由腦神經外科手術一次根治並且有復發的可能性，必須長期於內分泌及神經外科門診定期接受追蹤和治療。
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