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動脈粥樣硬化─兒童紅斑性狼瘡的隱形殺手

2010-04-29林口長庚醫院兒童內科部 黃昱霖醫師、鍾宏濤醫師、陳力振醫師、黃璟隆部主任
兒童也有紅斑性狼瘡
全身性紅斑性狼瘡,常常開始以發燒、虛弱、體重減輕、臉部紅疹、異常掉髮等症狀來表現。又因它的紅疹常出現在鼻子及臉頰,看起來很像蝴蝶,因此又稱為蝴蝶斑。它主要來自於自體免疫抗體攻擊全身各器官而造成的疾病,一般常見於成年女性。然而事實上根據長庚兒童過敏氣喘風濕科2004年的流行病學研究,台灣兒童紅斑性狼瘡的盛行率約每十萬人有6.3位患者。目前隨著醫療科技的進步,紅斑性狼瘡五年的存活率可以將近95%,10年存活率也可超過9成。死亡原因多因感染、腎炎、肺出血、心血管疾病及腦血管疾病。不過如果有心血管方面的併發症,死亡率會大大的增加。

紅斑性狼瘡加速動脈粥樣硬化─中風、心肌梗塞的前兆
一般人都會認為動脈粥狀硬化引起的心血管疾病如中風、心肌梗塞、狹心症等是屬於老年人的疾病,但是這群患有紅斑性狼瘡的年輕患者,卻出乎意料的是心血管疾病的高危險群。根據我們的研究78.5%的兒童紅斑性狼瘡有動脈粥樣變化。

雖然兒童期發病的病人,通常不易有這些心血管疾病的併發症,但動脈粥狀硬化的變化在兒童發病的早期已經默默的進展了。根據長庚兒童過敏氣喘風濕科一個前瞻性長期研究分析2002年到2008年於長庚醫院76位兒童期發病的紅斑性狼瘡病患的頸動脈內膜厚度,並且同時募集38位正常對照組資料。我們證實這些病人在發病的早期,他們的頸動脈內膜已經與年齡相仿的正常兒童較為增厚(0.63 ± 0.08毫米 相較於 0.54 ± 0.06 毫米)之外,更由從多因素的統計分析發現,合併有「淋巴球低下」的紅斑性狼瘡患者較其他未合併這項危險因素者,其頸動脈厚度易於快速進展(P=0.012)。此外代表腎功能惡化的肌酸酐升高、反應發炎情形的C反應蛋白升高、血小板低下、光敏感、免疫學檢查異常等都是造成血管壁增厚的危險因子。

早期治療延緩心血管疾病發生
動脈粥狀硬化在紅斑性狼瘡病人身上的成因並不同於一般的動脈粥狀硬化,因為傳統的危險因子,如年齡老化、高血糖、高血脂、抽煙、高血壓、肥胖、缺乏運動等,在紅斑性狼瘡相關的動脈粥狀硬化的成因只是占一小部分,其主要的原因還是來自疾病的本身,以及其免疫系統的紊亂與失衡。兒童期發病的紅斑性狼瘡儘管年紀非常的輕,卻已經開始有早發的動脈粥狀硬化。這群動脈粥狀硬化的病人引起的心血管疾病如中風、心肌梗塞等,常在年齡步入中壯年後才發病。也因為動脈粥狀硬化的發病時間較緩慢,因此往往被很多醫生及患者忽略了。

值得一提的是,「使用免疫抑制劑」是一個動脈粥樣硬化的保護因子,顯示患者如能配合醫師處方積極使用免疫抑制劑的話,有助於減輕緩動脈粥狀硬化及早期預防心血管疾病。以上研究結果已發表在2009年12月刊載於風濕病學中頂尖的雜誌Arthritis & Rheumatism中。

因此,正視動脈粥狀硬化對兒童紅斑性狼瘡病人的影響,早期監控動脈粥狀硬化的變化,積極治療與控制狼瘡疾病的活性,並調節生活作息以控制心血管危險因子,可有效減緩兒童紅斑性狼瘡病人其動脈粥狀硬化的快速進展。