| 膽道閉鎖 |
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| ◎林口長庚兒童胃腸科主治醫師 賴明瑋 |
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膽道閉鎖是兒童時期重要的肝膽疾病之一，2002∼2009年在台灣發生率約每萬人1.2∼2例，遠高於歐美國家每萬人0.4∼0.8例。這些患者由於膽管阻塞，膽汁無法從肝臟流至腸道而蓄積於肝臟中，如果沒有及時手術，很快的在2歲內進展到肝硬化、肝衰竭及死亡。西元1968年日籍醫師Morio Kasai教授發展出肝門空腸吻合術，稱為葛西氏手術，使膽汁能排入腸道，因而改善了患者黃疸，提高了存活率，是目前膽道閉鎖治療的準則。但是手術成功，並不代表疾病痊癒；肝臟的功能仍需持續照護與追蹤，如果進展到肝衰竭或葛西式手術不成功，則需進行肝臟移植手術。
葛西氏手術的成功率與執行手術的時間有關。根據葛西教授在1978年的報告，在60天內手術，膽汁流通率達到91%、70天時為56%，80天時38%、至90天僅剩17%。10年的存活率也從60天前開刀的57%，降低到90天之後開刀的13%。但是隨著手術技術的純熟與術後照顧的進步，日本東北大學報告在60∼90天手術，膽汁流通率可達57%；而香港大學的經驗在100天內手術，手術時的年紀對成功率無顯著影響。本院的經驗也類似，在60天內手術黃疸消退率約77%、60∼90天約86%、90天之後則只有13%。所以儘早手術是原則，但是即使因為種種因素在60∼90天才開刀，成功的機會仍不錯，不須捨棄葛西氏手術逕行換肝；更不應放棄任何治療（葛西氏手術或換肝）的機會！
關鍵是如何及早發現膽道閉鎖呢？它的初期症狀以「延長性黃疸」及「灰白色大便」為主。黃疸是新生兒時期常見的現象，一般正常新生兒之黃疸，在出生後兩週內，應該逐漸消退。如果黃疸持續時間超過兩週以上者，稱之為「延長性黃疸」。近年來由於大力推廣母乳哺育，國人母乳哺育明顯增加，於是延長性黃疸的嬰兒也增加了。很多家長或醫護人員誤把延長性黃疸視為哺餵母乳的正常現象而忽略之。這些嬰兒當中，有一部分是「膽汁滯留症」的嬰兒。所以對於「延長性黃疸」的嬰兒，不論是否哺育母乳，建議都應該抽血檢驗總膽紅素與直接膽紅素來區分是否為「膽汁滯留症」。我國自民國93年起全面施行嬰兒大便卡篩檢（圖），更加提高了膽道閉鎖的診斷時間與治療預後。嬰兒大便顏色比對如果異常或不確定，應諮詢醫護人員，抽血檢驗找出可能是「膽汁滯留症」的嬰兒。由於導致新生兒期膽汁滯留症的原因眾多且複雜，除了膽道閉鎖外，還有感染、代謝、遺傳等原因造成之新生兒肝炎或肝內膽管稀少等疾病，必須經過1∼2週的各項檢查，甚至包括術中膽管攝影來確認。因為如果錯失了葛西氏手術，對於患者的預後，影響甚鉅。
及早發現、及早診斷、及時施行葛西氏手術，是膽道閉鎖治療之首部曲；術後持續照護膽道感染及門脈高壓等併發症，密切監測肝臟功能，適時介入肝臟移植手術，更是長期存活的要件。兒童的守護使者包括父母與醫護人員需要共同努力，才能譜成完美樂章！ |
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