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罕見皮膚病「類天皰瘡」林口長庚與土城醫院找出問題藥物!

2020-09-16◎長庚紀念醫院皮膚部、台灣實證醫學學會理事長 紀景琪教授 ◎長庚紀念醫院皮膚部 陳偉迪醫師 ◎新北市立土城醫院藥劑科 劉賢德藥師
一位患有糖尿病的阿嬤,大腿起了一塊一塊的紅疹及水泡,求診多次都沒改善,後來水泡還擴展到全身,造成潰爛,讓阿嬤疼痛不已。轉來醫院接受皮膚切片檢查後,確認得到「類天皰瘡」。醫師回溯阿嬤的用藥史,才發現是因為服用了某一種降血糖藥而引起嚴重的類天皰瘡。
林口長庚醫院皮膚部紀景琪教授表示,類天皰瘡是一種罕見皮膚病,在台灣發生率為每年每百萬人有4.7例,各年齡層都可能發生,但以中老年人較多,男女比率差不多,過去只知道是免疫系統認知錯亂,誤把正常的皮膚當作敵人進行攻擊,導致皮膚結構解離而產生水泡,但確切原因不明。
由於有些案例報告是藥品所引起,為了釐清在眾多藥品中哪些藥品有較高的關連性,因此長庚醫院皮膚部與土城醫院藥劑科團隊攜手進行研究,終於發現,在年長者或有神經系統疾病等高危險族群使用的某些藥品,例如新一代降血糖藥"雙基胜肽酶抑制劑"、"保鉀型利尿劑",以及"抗帕金森氏症"藥品等,與類天皰瘡之間有高度關聯性。
紀景琪教授強調,雖然臨床使用上有無法避免的風險,但僅少數體質的人會因為服用藥物而誘發類天皰瘡。因此原本已在使用藥品的病友,請依照原先醫囑安心使用,不應擅自停藥。而針對年長者及有神經學疾病的患者,需謹慎使用與追蹤觀察。
長庚研究團隊的這項成果,對於類天皰瘡的疾病了解再向前進了一大步。研究結果並已發表在2020年6月頂尖國際期刊《美國醫學會期刊:皮膚科學(JAMA Dermatology)》。
紀景琪教授指出,這是國內外首次針對多種藥品進行大型統合分析的實證研究研究,共搜集6,572位類天皰瘡病患研究後發現,使用〝保鉀型利尿劑〞的病人,發生類天皰瘡風險,是未使用族群的1.75倍;而糖尿病病人使用新一代降血糖藥〝雙基胜肽酶抑制劑〞,產生類天皰瘡的風險,是未使用族群的1.92倍。
由於國外曾有臨床試驗研究報告,指糖尿病使用雙基胜肽酶抑制劑藥品,發生類天皰瘡發生率為千分之2,更進一步佐證了特定利尿劑和血糖藥與類天皰瘡之間的關聯性。
紀景琪教授認為,特定藥物可能藉由結合在皮膚基底膜的蛋白分子,進而改變抗原特性,活化免疫細胞,進而造成皮膚的破壞與發炎反應,但後續還需要許多研究來更深入了解其機轉。
劉賢德藥師表示,根據文獻報告,台灣每年約有108例新診斷類天皰瘡發生,年紀越大風險越高,而藥品與類天皰瘡發生的風險息息相關,且嚴重型類天皰瘡常耗費龐大的醫療支出,藥師若能在病患藥物諮詢整合多重用藥時提早發現介入,協助病人轉介皮膚科就醫,不僅能維護病人的用藥安全,對病人預後影響甚巨,也能減少社會醫療資源的負擔。
林口長庚醫院皮膚部陳偉迪醫師強調,類天皰瘡目前的治療方式以類固醇藥品為主,或另外加其它免疫調節劑輔助。然而此病患者通常年紀較大且伴隨其它疾病,死亡率不容小覷,先前的研究指出一年內死亡率大約有20-30%。
他提醒民眾,若皮膚有出現搔癢的紅疹和多發性飽滿水泡,應避免抓破水泡導致感染,如有常規使用藥品也先不得自行擅自停藥,並立即就醫,由皮膚科專科醫師評估並進行治療。