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你有脂腫性脫髮嗎?—談「果凍頭皮」

2011-11-24台北林口長庚醫院 皮膚科 許仲瑤 施易青 柯瑞宏 醫師 植髮醫學中心 陳建勳 主任 影像診療科 杜振豐 醫師
18歲的小玲因最近6個月出現掉髮而就醫。在檢查小玲的掉髮狀況時,我們發現它是屬於瀰漫性脫髮,而頭皮檢查並無發現異樣或疤痕,只是觸診時頭皮很軟,有點像「果凍」或是「布丁」,可以用手指把整個頭皮捏起來。
追問下,小玲有果凍狀的頭皮已有10年了,其他家人並無類似情形。起初,我們以為小玲有內分泌異常而導致黏液堆積,因而進行一系列甲狀腺功能、賀爾蒙及自體免疫的檢查,但皆無異常發現。在進一步頭皮切片檢查下,我們發現小玲的皮下脂肪層有增加的現象,在真皮和皮下組織中有粘蛋白沉積。為進一步確定診斷及排除血液骨髓疾病,我們利用超音波及核磁共振(MRI)檢查證實小玲的頭皮皮下脂肪層(17mm)比同齡女生(4-8mm)厚2倍以上。最後判斷是「脂腫性脫髮」。
脫髮的原因很多,需考量病患年齡、性別、掉髮分布位置、頭皮狀況分為局部或瀰漫性掉髮,及有無發炎性或疤痕性禿頭。
臨床上瀰漫性落髮以休止期掉髮(telogen effluvium)為主,大都在遭遇重大事故後3個月後出現大量之掉髮,6個月內會自己痊癒,另需考量內分泌失調、缺鐵性貧血、營養不良、嚴重的慢性疾病、藥物副作用等。
局部性掉髮則根據頭皮有無發炎疤痕再做區分。無疤痕局部禿頭以圓禿(俗稱鬼剃頭)、雄性禿為主,另須考量拔毛癖及牽引性禿髮。局部發炎性以黴菌感染(頭癬)、細菌性感染為主,其他如第二期梅毒、紅斑性狼瘡、乾癬、扁平苔蘚也都會引起掉髮,當出現瘢痕時,會造成永久性脫髮。
脂腫性頭皮及脂腫性脫髮是一種病因不明的良性罕見疾病,文獻報告主要為非洲裔及埃及婦女,國內對此疾病了解不多。臨床表現為頭皮增厚,觸之似吸水海綿。在脂腫性增厚的頭皮區有時可見脫髮或短髮。頭皮組織病理檢查和影像學檢查均可見皮下脂肪組織增生。若被診斷為此疾病毋須恐慌,大都不會持續惡化,所以也無須治療。主要鑑別診斷為腦迴狀頭皮,其發生原因可能是發育異常或繼發於其他皮膚病,此時需治療原發疾病。
此案例已發表於2011年中華皮膚科醫學會雜誌29卷25-28頁(DERMATOLOGICA SINICA 29 (2011) 25- 28)。