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55歲的李女士近期發現眼睛和嘴巴越來越乾燥，整個人也越來越疲倦。她跑了好幾家診所檢查，直到最後轉介至風濕過敏免疫科，才驚訝地得知，自己原來罹患了乾燥症。
什麼是乾燥症？
又稱為修格蘭氏症候群（Sjögren’s syndrome），它是一種慢性、發炎性的自體免疫疾病。由淋巴細胞攻擊外分泌腺體，像淚腺與唾液腺，導致嚴重乾眼、口乾及全身症狀。
乾燥症好發於女性，最常發生於 40∼50 歲間，女性與男性的比例約 9：1；原發性乾燥症約佔整體病例的一半，盛行率約為 0.5∼1%；次發性乾燥症則常併發於類風濕關節炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病，併發率高達20∼50%。因症狀不明顯、進程緩慢，常延遲診斷，確診的病例只佔整體乾燥症的冰山一角。
病因與分類
根據 2016 年美國及歐洲風濕病醫學會 (ACR-EULAR) 的分類準則，患者有口乾或眼乾症狀，排除特定疾病後，若下列五項客觀檢查加總評分 ≥ 4，即可分類為原發性乾燥症：
•唇腺組織切片：局部淋巴球性唾液腺炎並且 focus score ≥ 1 → 3 分
•抗-SSA (Ro) 抗體陽性→ 3 分
•眼睛染色分數異常：Ocular Staining Score ≥ 5（或 van Bijsterveld score ≥ 4）→ 1 分
•Schirmer 測試 ≤ 5 mm/5 min→1 分
•無刺激唾液流速 ≤ 0.1 mL/min→1 分
以上五項檢查分數加總 ≥ 4 分即可歸類為原發性乾燥症。
常見主觀症狀
•乾眼：紅、刺痛、乾澀、視力模糊、畏光等，嚴重者可能角膜潰瘍。
•口乾：乾口、火氣大、口腔異味、味覺改變、吞嚥困難、舌裂、白膜念珠菌感染、蛀牙與牙周病。
•其他：疲倦、關節痛、皮膚乾、鼻乾、胃酸逆流、雙側唾液腺腫大。
◎全身影響
•淋巴瘤風險增加。
•關節／皮膚：關節炎、雷諾氏現象（約佔 35%）、紫斑、凍傷樣紅斑。
•肺部：乾咳、呼吸困難（阻塞性或間質性病變）。
•胃腸：吞嚥困難、噁心、萎縮性胃炎、胰臟炎。
•肝膽：肝腫大（25%）、肝功能異常（70%）。
•腎臟：間質性腎炎、腎小管酸中毒、間質性膀胱炎。
•血管／血液：紫斑、水腫性血管炎、輕度白血球減少或貧血。
•神經肌肉：周邊神經病變、顱神經障礙、肌肉痛。
•自體免疫甲狀腺疾病等均可能出現。
◎常見生活問題
注意力分散、記憶力衰退、味覺或吞嚥困難、假牙不適、鼻乾、鼻竇炎、胃不適、陰道乾澀導致性交疼痛。
◎常見鑑別診斷
乾燥症症狀與許多常見問題相似，因此病常發生在中老年人、且疾病進展緩慢、早期症狀不明顯、常是間歇性發作、症狀也不具特異性，乾燥症容易被誤診為單純淚腺或唾液腺老化、飲水不足、神經失調、荷爾蒙調節異常、更年期或電腦症候群等疾病。除此之外，眼瞼炎、慢性結膜炎、隱形眼鏡刺激、病毒感染、糖尿病、藥物、焦慮症或憂鬱症也可能有乾眼或乾口症的表現，這些都使準確診斷乾燥症更加困難。
治療與日常照護目標
◎治療目標
•減少體液流失→減緩乾燥感。
•刺激腺體分泌（如人工淚液、唾液）。
•預防併發症（牙科問題、感染、角膜潰瘍）。
•處理腺體以外器官侵犯（如肺、皮膚、關節等）。
•次發性乾燥症則需同步治療共病的自體免疫疾病。
◎常用藥物
•Cevimeline、Pilocarpine：刺激唾液腺分泌，Cevimeline 副作用相對較少。
•Bromhexine（高劑量化痰藥）：改善唾液黏稠度與乾燥感。
•Hydroxychloroquine：調節免疫，需定期眼科檢查避免視網膜毒性。
◎日常照護
•眼睛乾燥：減少長時間看螢幕、可使用增濕器、人工淚液（建議無防腐劑）、可考慮淚小管阻塞術、外出配戴遮風／護目鏡。
•口乾護理：使用含氟漱口水與牙膏、定期看牙醫、咀嚼無糖口香糖、人工唾液、攝取微酸食物或水果。
•生活習慣：避免抽菸喝酒、使用護唇膏與乳霜、皮膚乾燥者減少泡澡改淋浴、均衡飲食避免刺激性食物、陰道乾燥可用水溶性潤滑劑、維持運動習慣。
總結
乾燥症是一種常被忽略的慢性自體免疫疾病，症狀複雜且進展緩慢，診斷需仰賴客觀測試，依照 2016 ACR-EULAR 分類準則來認定。早期發現、積極症狀控制與日常保養非常重要。未來包括 Ianalumab 在內的新療法可能是更具療效的治療選項，值得期待。 |
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