| 血色素 |
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| ◎高雄長庚檢驗醫學科特殊醫檢師 黃獻立 |
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血色素（Hemoglobin, Hb）是由血基質、球蛋白及鐵離子所構成類似球形的蛋白質分子，由於球蛋白有許多不同種類，導致不同成長時期有不同的血色素，如胎兒時期的血色素主要為Hb F，正常成人的血色素主要為Hb A。血色素的主要功能就是在組織及肺部間運輸氧氣、二氧化碳、一氧化碳及一氧化氮等氣體。
一般常見的血色素疾病可分為結構或生成量異常兩種原因。結構異常多為單一核苷酸(nucleotide)被取代，如：Hb S、C、 D、E、O、G等；而大家所熟知的地中海型貧血，則為球蛋白生產量不足所導致，最常見的兩個型態為α-地中海型貧血及β-地中海型貧血。α-地中海型貧血常發生於東南亞、馬來西亞及中國南方沿海地區，β-地中海型貧血則常見於非洲。地中海型貧血是一種染色體顯性遺傳疾病，當嬰兒因遺傳而喪失球蛋白合成之能力，則會死產或在出生後立刻因缺氧而死亡。目前檢測血色素異常可利用高效能液相層析法及基因檢測來做診斷。 |
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