第三十卷第九期 98年9月1日發刊
林口長庚失智症中心專刊
失智症簡介
◎林口長庚神經內科系教授 黃錦章
緒論
失智症的名稱來自拉丁文,原意為「遺忘」,並非一種疾病而是指後天的器質性疾病或進行性的退化導致腦細胞的凋亡,而引發認知功能衰退的各種症狀。所以失智症是一種症候群,其中又以阿茲海默氏症為主,約佔失智症的半數以上。
老人失智症俗稱老人癡呆症,但是失智症並不等於痴呆,而且痴呆含有呆笨的意味,對於老人也有不尊重的感覺;因而現在都以失智症,代表失去智慧。失智症實際包含記憶障礙為主,加上進行性的認知損傷,而且影響日常生活的功能。
失智症與健忘症是有差別的。通常健忘是指常常忘記,這種情況經旁人提醒可以馬上回想起來,比較不會影響日常生活功能,而且也比較不會日趨惡化。
近來隨著醫學的進步、藥物的發明、公共衛生對傳染病的控制,人類的平均壽命明顯的延長,以台灣為例,50年來平均壽命約增加20歲,因此老年人口(年齡65歲以上者)也有倍增的趨勢。最近10年來老年人口每年約以0.2%增加,至民國95年我國老年人口大約有萬人左右,約佔總人口約10%。據估計65歲以上的老人人口中,失智症的比例約有3-5%。隨著年齡增長,失智症的比例也明顯的增加,每年約有1萬5千名至2萬新的失智症病例發生。在國外失智症老人由診斷到死亡時間大約有10年左右,可是在台灣的失智老人,每年有將近30%的病患會因為各種併發症而死亡,此結果顯示國人對於失智症仍缺乏足夠的認識和醫療照護。在台灣以前都認為失智症是一種自然老化的過程,較少積極的治療,加上老年長期照護醫療網未完全建立,醫療照護的缺乏或延誤就醫,造成國人的死亡率或併發症偏高。
失智症的原因
失智症的原因有很多:包括神經退化性疾病、腦血管疾病、代謝性異常、電解質異常、藥物和毒物、中樞神經、感染、自體免疫功能異常、營養不良、腦腫瘤、腦部外傷、腦水腫、精神疾病、腦水腫…等。
可以治療的失智症
1.與代謝異常相關的失智症:如甲狀腺功能低下、腦下垂體功能異常、低血糖、低血鈉、肝昏迷和腎衰竭等。以上疾病均可經由改善代謝功能或補充電解質或治療肝、腎功能而使心智功能獲得改善。
2.與藥物、毒性物質相關的失智症:包括成癮藥物、抗精神藥物、重金屬中毒、有機磷中毒、有機溶劑中毒、甲醇或一氧化碳中毒和酒精性腦病變。
3.與中樞神經感染相關的失智症:如腦炎、 疹性腦炎、神經性梅毒、庫賈氏症、愛滋病和狂牛症等。
4.與身體免疫功能異常相關的失智症:如多發性硬化症、急性脫髓鞘腦白質炎。
5.與營養不良相關的失智症:包括維生素B1缺乏、維生素B12缺乏和葉酸缺乏等。
6.與腦實質病變有關的失智症:包括腦膿瘍、慢性硬腦膜下血腫、腦部創傷、腦腫瘤、腦室擴大和常壓性水腦症。
7.與精神疾病相關的失智症:如精神分裂症和憂鬱症。
現階段無法完全治癒的失智症
1.與神經退化相關的失智症:如阿茲海默氏症、路易小體失智症、額顳葉失智症和巴金森症併失智症,這些疾病現階段原因仍不明。
2.與腦血管疾病相關的失智症:如多次小洞型梗塞性腦中風、血栓型腦中風和缺氧性腦病變。
失智症之診斷最主要在於找出可治療的失智症原因,可惜僅佔10%;大部分還是以阿茲海默氏病為主約佔50-,其次是血管性失智症約佔20%,其他的退化性失智症約佔10%左右。
失智症早期症狀
失智症最重要在於早期診斷、早期治療,下列表徵是失智症的早期症狀:
1.記憶力衰退,影響技能和活動
2.對於以前熟悉的工作開始出現困難
3.語言上尋找出適合的字詞有困難
4.喪失時間感和位置感和人物定向感
5.判斷能力退化
6.抽象思考能力降低
7.錯置熟悉的物品
8.不明原因的情緒和行為改善
9.人格改變
10.喪失興趣的原動力
如果出現上述的臨床症狀時,就必須至記憶門診或失智症門診尋求進一步的原因。
失智症的危險因子
失智症最大的危險因子是年齡和遺傳。流行病學的調查發現阿茲海默氏症是隨著年齡增加,發生率及盛行率也隨著增加。遺傳因子是由家族性阿茲海默氏症的研究發現,早發型的阿茲海默病患含有類澱粉前趨蛋白(APP)和早衰(presenilin)PS1和PS2的基因發生突變,目前在全世界數百個遺傳性阿茲海默家族中共找到上述3種致病基因APP, 和PS2。此種突變能造成自體顯性家族遺傳阿茲海默氏症。此外還有危險基因,容易引發阿茲海默症,最重要的是血脂蛋白基因ApoE,它有3個對偶基因ApoE2, ApoE3和ApoE4。大多數的人都是ApoE3(80%),ApoE4約佔10-,而ApoE2約5-10%。在晚發型的阿茲海默患者中,以ApoE4帶原因者較多。具有兩個E4對偶基因的人,罹患AD的概率比其他基因型多5-10倍左右,但是帶危險基因E4者,不一定會發病,因此單獨的基因突變不一定能作為疾病預測的根據。
阿茲海默病程分期
早期的阿茲海默氏症也稱為輕度智能障礙(MCI),在老人族群(65-79歲)中大約5-6%是符合早期阿茲海默氏症的診斷標準。這時期通常沒有其他的認知功能的缺損,僅有記憶障礙,所以日常生活功能都尚能維持。隨著時間的增加,大部分的病人、尤其以記憶障礙為主的輕度智能障礙病患都會轉變成輕度的阿茲海默病患,在輕度的阿茲海默病患最主要的問題除了記憶問題外,常發生語言命名障礙,抽象思考發生問題、視覺空間開始有輕度障礙、時間的方向感缺失。如果發展到中期時會出現語言無法理解,行為冷漠、不認得住家而導致漫遊,記憶包括過去的記憶也會慢慢消失,且有妄想現象,個性改變。如果發展至重度時,語言幾乎無法溝通,記憶喪失完全不認得家人,行為會發生躁動、大小便失禁、日常生活完全需人照顧。此外行動也會有障礙,需用輪椅代步或甚至臥床。
阿茲海默病患的病程進展速度差異性很大,有些人由健康到疾病末期,快則3-5年,慢則10-15年,平均大約7-8年左右。影響病程的因素有很多,但常與照顧患者的品質有關。如果有好的照顧和治療,早期常有一段時期的改善現象;但隨著時間過去阿茲海默的病症仍會繼續進展,最後快速惡化。
阿茲海默的預後因子
目前無法正確判斷阿茲海默的預後情況,但有下列因子代表預後較差:包括年輕型發病,提早進入醫療機構,早期產生精神症狀或發生其他的症狀如腦中風。一般而言帶有ApoE4對偶基因者,會出現較高的死亡率,教育程度較高者認知退化會比較慢,較早產生攻擊行為之患者,會比較早快速退化。 
         
 
封面故事
給失智老人優質的醫療 林口長庚失智症中心開幕了
邁入失智症新紀元∼失智症中心
失智症簡介
忘了我是誰 勇敢面對失智症
從實證醫學的角度來看 失智症病患的復健
老年失智症的展望
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