第四十五卷第五期 113年5月1日發刊
兒童餵食困難
新生兒小下巴、顎裂、呼吸道阻塞 簡介「皮爾羅賓症候群」的新型手術療法
◎台北長庚兒童內科主治醫師 林書瑜◎林口長庚顱顏外科主治醫師 盧亭辰 校閱
小乖出生後被醫師發現有上顎裂、小下巴及下巴後縮,同時出現呼吸急促、發紺並有喘鳴音,因此被轉送到林口長庚新生兒加護病房,接受氣管插管以維持呼吸道暢通。支氣管鏡及電腦斷層顯示她因為下頷骨太小且後縮,導致小下巴及口腔容積過小,舌頭往後墜造成嚴重的上呼吸道阻塞,符合「皮爾羅賓症候群」的診斷。小乖在一個月後成功拔管,卻仍需依靠非侵襲性正壓呼吸器。期間曾嘗試側 / 趴睡,以及放置鼻咽呼吸道管來改善上呼吸道阻塞。經過兩個月,小乖仍然無法完全脫離呼吸器。還出現餵食困難及嚴重胃食道逆流情形,必須靠口胃管灌食。因症狀持續,小乖在 3 個月大時接受了「下頷骨牽引成骨術」。把牽引器置入下頷骨,兩週內逐漸把下頷骨拉長。隨著下巴拉長,口腔空間擴大,舌頭後墜的問題也得到改善。小乖在術後兩週脫離呼吸器,且經過口腔復健後移除胃管。術後一個月順利出院,預計在一歲後安排顎裂矯正手術。

皮爾羅賓症候群(Pierre-Robin Sequence)簡介及治療方法
「皮爾羅賓症候群」發生率約在 1/8,500,與 40 多種其他疾病有相關。是因為胚胎發育過程下巴過小造成舌頭不斷的往上顎頂,影響軟顎發育,造成顎裂;也由於小下巴,舌頭位置會偏口腔後方,因口腔容積變小,舌頭也相對較大;舌頭後墜造成上呼吸道阻塞,且因顎裂造成鼻咽與口腔相連,舌頭還會阻塞鼻腔,進一步加重呼吸困難。患有皮爾羅賓症候群的新生兒典型症狀包括小下巴、舌頭後墜、呼吸道阻塞,9 成還併有顎裂(通常為 U型顎裂)。此外因為口腔較小,鼻腔與口腔相通,往往會有餵食時呼吸困難、餵食不易,合併胃食道逆流。

皮爾羅賓症候群的上呼吸道阻塞,依照嚴重程度有不同的處理方法:
1.輕微的可先調整睡姿。仰睡時舌頭會後墜而壓迫到呼吸道,所以要側睡或趴睡。

2.靠睡姿無法改善,可考慮放置鼻咽道呼吸管,其長度要能阻擋舌頭後墜。此方法約可以處理 8 成左右呼吸道的問題。

3.舌與下唇黏合術。手術把舌尖和下唇縫在一起,把後縮的舌頭往前拉。待顎裂修復後,再把舌頭和下唇分開。此手術通常使用在已放置鼻咽呼吸道仍呼吸困難者。但因舌頭被固定在下唇,會影響寶寶進食,且會影響到寶寶下排門牙的萌發及語言的發展。由於易造成寶寶不適且成功率不高(約 5成),併發症較多,目前已較少進行此術式。

4.下巴牽引手術,全名為「下頷骨牽引成骨術」,於 1990 年代後期開始發展用於治療皮爾羅賓症候群,成功率約 88∼100%。此術通常在新生兒出生一個月內進行,經由手術先將寶寶的雙側下頷骨切斷,並把牽引器置入下頷骨。在術後的1∼2 週內藉由牽引的程序,逐漸地把下巴拉長,直到下頷骨稍微比上頷骨更突出才停止牽引。根據統計,下巴牽引手術可將舌根與後咽壁的距離擴大3∼20 倍,可以立即解決寶寶呼吸的問題。手術一旦成功,可讓嚴重呼吸道阻塞的寶寶免於氣切。惟此術式精細複雜,格外仰賴外科醫師的手術技巧。另外,也可能在手術過程中造成併發症,如傷到神經或是未來的牙苞。

5.氣管切開術。雖然氣切是讓寶直接越過阻塞的舌根部位,從氣管的開口呼吸,看來似乎是一勞永逸的方法。但實際上,氣切的後續照顧,以及伴隨可能發生危及生命的併發症(氣切管阻塞、移位等),往往會帶給照顧的家長很大的壓力。因此,目前通常是當皮爾羅賓症候群合併中樞神經呼吸問題,而並非單純的上呼吸道阻塞時,才考慮氣切。

好消息是,這些皮爾羅賓症候群的寶寶,下巴仍有機會慢慢的長大。大多數在一歲之後,呼吸跟餵食的問題可以得到不同程度的改善。多數的寶寶可以靠側趴睡及小心餵食安然過關、順利長大。但對於像小乖這樣比較嚴重的上呼吸道阻塞、無法脫離呼吸器的個案,「下頷骨牽引成骨術」是目前國際主流的術式,也是病人跟家長的一大福音!
         
 
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