1歲大的小茹已經發燒3天，爸媽帶她去診所就醫後，醫師發現小茹除了發燒之外，並沒有咳嗽、流鼻水、嘔吐及腹瀉等感染的症狀。同時小茹的皮膚有多處紅疹，雙眼結膜也有充血的情形，診所醫師考量可能是川崎氏症，便安排小茹轉診到醫學中心住院接受進一步評估和治療。住院期間，小茹仍然持續反覆高燒，皮膚紅疹和結膜充血也未見退散。醫師也發現小茹有草莓舌、頸部淋巴結腫大的情形。由於小茹已經反覆發燒5天，因此醫師診斷為川崎氏症，安排心臟超音波和心電圖檢查，並給點滴輸注免疫球蛋白及口服阿斯匹靈藥物治療，小茹發燒才逐漸穩定下來。
川崎氏症是什麼？我的孩子為何會得到川崎氏症呢？
川崎氏症是兒童常見的血管發炎疾病之一，除了引起結膜充血、皮疹(例如多形性紅疹等)、四肢浮腫外，也可能侵犯到輸送血液給心肌提供心臟養分的冠狀動脈，導致冠狀動脈腫大或動脈瘤的出現。嚴重的併發症包括心肌缺氧或心肌梗塞等致命的情形。川崎氏症在1967年由日本兒科醫師川崎富作(Kawasaki Tomisaku)所提出，雖然歷經了55年的醫學研究進展，目前致病原因仍不明確。由於東亞國家如日本、韓國、台灣的疾病盛行率高於歐美地區，所以目前醫學研究推斷特定的基因表現和川崎氏症的發生可能有關聯。
得到川崎氏症一定要住院嗎？
目前川崎氏症的標準治療包含經靜脈點滴給予高劑量免疫球蛋白合併口服阿斯匹靈藥物。由於免疫球蛋白需要由靜脈點滴緩慢給予，得到川崎症的孩子皆需要住院治療。免疫球蛋白是由捐血者的血清分離出來的抗體，主要的功能為抑制川崎氏症的血管發炎狀態。目前研究證實及時地給予免疫球蛋白治療，可以減少心臟冠狀動脈瘤的發生率。使用免疫球蛋白期間，需要注意孩子是否有過敏的狀況，如果病童對免疫球蛋白治療的反應不佳，例如打完免疫球蛋白後仍高燒不退，或在免疫球蛋白使用退燒後又再度發燒，臨床醫師會根據病情來評估是否要給予第2劑的免疫球蛋白或考慮使用免疫調節製劑，如類固醇、環孢素、單株抗體等來治療。阿斯匹靈的使用主要是在急性期減緩發炎反應，退燒後低劑量阿斯匹靈的使用可以抑制血小板在血管內凝集成血栓，進而避免血管阻塞導致心臟血流供應受損。所以病童在出院後，仍需使用口服阿斯匹靈藥物治療一段時間。若在住院期間心臟超音波影像檢查已經發現有冠狀動脈瘤的形成，臨床醫師會根據冠狀動脈瘤的大小來決定是否需要開立第2種抗血栓藥物合併阿斯匹靈的使用，以預防冠狀動脈阻塞、減少心肌梗塞的發生。
病童出院後，應該注意什麼呢？
由於免疫球蛋白會影響活性疫苗的效力，病童日後若要施打如水痘疫苗、麻疹疫苗等活性疫苗時，需要延遲11個月之後再施打。另外，由於口服阿斯匹靈至少需要給予4至6週，回家後最好能有每日的給藥紀錄表，避免忘記給藥或是重複給藥。少數孩子在使用阿斯匹靈時會出現胃部不適、消化道出血、皮膚瘀青、藥物過敏等情況，家長也要密切觀察，與醫師討論進一步的處置。美國兒科醫學會建議在使用阿斯匹靈的兒童應該接種流感疫苗，以減少雷氏症候群(Reye syndrome)的發生。雷氏症候群是流行性感冒或水痘病毒感染期間，使用阿斯匹靈在某些特殊體質孩童會導致急性肝臟和腦部受損，雖然雷氏症候群非常罕見，川崎氏症孩子若在服用阿斯匹靈的期間，得到流行性感冒或水痘，仍建議選用其他抗血小板藥物來取代阿斯匹靈。
出院後的回診提醒
川崎症的孩子出院後應依據醫師的建議，定期回門診追蹤。門診追蹤主要是安排心臟超音波影像及心電圖檢查，以決定何時可以停用阿斯匹靈等抗血栓藥物。若有併發心臟冠狀動脈瘤，兒童心臟科醫師會根據冠狀動脈瘤的大小及孩子的症狀，安排進階的檢查，如運動心電圖、心臟電腦斷層、冠狀動脈血管攝影等。一般而言，若病童心臟沒有冠狀動脈瘤的形成是不需要限制日常生活和學校的運動。若不幸有大型的冠狀動脈瘤持續存在，除按時服藥及定期門診追蹤檢查外，也應避免劇烈的體能運動。
結語
川崎氏症的孩子住院治療和出院後門診追蹤是必需的，依照兒童心臟科醫師的指示服藥和回診，才能確保孩子受到完整的醫療照護。 |
