缺鐵性貧血 : (Iron deficiency anemia)

海洋性貧血 : (Thalassemia)

再生不良性貧血 : (Aplastic anemia)

溶血性貧血 : (Aplastic Anemia)

自發性血小板缺乏性紫斑

血友病 : (Hemophilia)

兒童白血病 :(Leukemia)

• 缺鐵性貧血 : (Iron deficiency anemia)

原因 : 

1. 攝取鐵質太少

2. 鐵質流失

3. 鐵質需要量增加  

症狀 : 蒼白, 倦怠, 心跳加速, 心悸, 頭暈, 匙狀指甲

實驗室檢查 : 

1.  Microcytic hypochromic

2. MCV/RBC > 13

3. Iron saturation < 15%

4. Ferritin < 20 ng/ml

5. 骨髓檢查

 治療 : 

1.  口服鐵劑治療, 最好空腹

2. 服用鐵劑7-10天後, reticulocyte 增加

3. 服用鐵劑一定要六個月以上

• 海洋性貧血 : (Thalassemia)

                A.發生率 : 台灣3-4%, α型 > β型
B.致病機轉 : 控制α鏈及β鏈的遺傳基因分別在第16及第
    α鏈及β鏈的製造減少, 即形成海洋性貧血
C. 海洋性貧血的臨床表現
D. 診斷 :
     ¬ 血色素電泳分析
    ­ 測血色素A2及F值
    ® 家族研究
    ‾ 基因圖譜
E. 治療 :
    輕型 : 不需治療
    中型 : 若Hb < 7不定期輸血
    重型:
      ¬ 經常輸血
         Hypertransfusion : keep Hb > 10 gm/dl
         Supertransfusion : keep Hb > 12 gm/dl
              Desferrioxamine 20-50mg/kg/day使用皮下注 射,
          作連續滴注, 一星至少5天.
    ® 脾臟切除 : 若有下列三種情況之一
       a.       輸血需求量超過原輸量一半以上, 且時間超        b.      每年輸血量 > 250 cc/kg/year
       c.       嚴重的白血球低下症或血小板低下
     ‾ 骨髓移植
    ° 基因治療

• 再生不良性貧血  (Aplastic anemia)

A.    定義 : 末稍血液中有泛血球減少, 其次在骨髓有不同程

          度的低細胞數目

B.     機轉 : ¬ 幹細胞減少
        ­ 微環境的缺損
        ® 免疫介質的骨髓失敗
          a.       荷爾蒙的因素
          b.      細胞介質的破壞或被抑制 藥物, 感染, 放射線, 白血病,  
                      懷孕, 免疫方面, 遺傳疾病

C.     分類 : 先天性 : Fanconi’s anemia
後天性 : Acquired aplastic anemia

D.    嚴重型再生不良性貧血:

診斷 : 1. 血液 : 白血球 < 500/mm³
    血小板 < 20000/mm³
    網狀紅血球 < 1%

2. 骨髓 : 嚴重度的低細胞數, 或<30%能造血的 剩餘細胞

         預後 : 死亡率高, 死亡原因1.出血2.感染3.二者合併

         治療 : (1) 傳統療法 : 雄性素+類固醇
               (2)  支持療法 : 輸血
               (3)  骨髓移植
               (4)  免疫抑制療法
               (5)  抗胸腺淋巴球蛋白 (ATG, ALG)

•   溶血性貧血

分類: A. 血球內:
1.      細胞膜缺損:Hereditary spherocytosis,
                               Hereditary elliptocytosis
2.      酵素缺損:G-6-PD, Pyruvate kinase etc.
3.      血色素缺損:α- and β- thalassemia

           B.     血球外 :
1.      免疫
2.      非免疫

         遺傳性球狀血球症 (Hereditary spherocytosis)

A.    機轉 : 可能與細胞膜上的spectrin缺陷有關

B.     症狀 : ¬ 脾臟腫大
        ­ 黃疸
        ® 貧血

C.     治療 : ¬ 不定期輸血 ­ 脾臟切除 ® 疸囊切除

          葡萄糖6-磷酸鹽去氫脢缺乏症 (G-6-PD deficiency)

A.    疾病表現 :
1.      新生兒高膽紅素血症
2.      急性溶血性貧血
3.      蠶豆症

B.     臨床症狀 :
1.      精神倦怠
2.      食慾欠佳
3.      皮膚及鞏膜顏色變黃
4.      貧血
5.      血尿

C.     應注意事項:
1.     避免於嬰兒衣物內存放樟腦丸
2.      感冒時, 切勿自行服用解熱藥, 頭痛藥或消炎藥
3.      終生避免吃蠶豆

          自體免疫溶血性貧血

         Alloantibody (isoantibody) : 輸血時或穿過胎盤時, 造成溶血
       Autoantibody : 與自己的血球反應 , 引起溶血

A.    機轉 :
 ¬ 溫反應抗體 : IgG
 ­ 冷反應抗體 : IgM

B.     臨床症狀 :
1.      蒼白, 黃疸, 血尿
2.      脾腫大

C.     實驗室檢查 :
1.      Hb 減少
2.      網狀紅血球增加
3.      Coombs’ test : 陽性
4.      高膽紅素

D.    治療 :

1.      溫型抗體 : 類固醇, 或IVIG, 免疫抑制劑, 脾臟 切除

2.      冷型抗體 : 將血加溫至37℃, 輸予病人, 類固醇 無效

      新生兒之溶血性貧血

1.      RH溶血性疾病

2.      ABO溶血性疾病

• 自發性血小板缺乏性紫斑

A.    原因 : 是由血小板自體抗體所造成的疾病

B.     臨床及實驗室表徵 :
1.      急速發作, 容易瘀斑, 點狀出血及黏膜出血
2.      除了嚴重的血小板減少外, 血液檢查正常
3.      骨髓正常或巨核細胞增加

C.     處理 :
1.      類固醇
2.      IVIG
3.      免疫抑制劑
4.      脾臟切除

• 血友病

A.    血友病A : 缺乏第VIII凝固因子, 佔所有血友病85%
血友病B : 缺乏第IX凝固因子, 佔所有血友病15%

B.     臨床表徵 : 反覆性皮膚深部組織, 黏膜及關節內出血

C.     基因表徵 :

            正常婦女   X X
         血友病X^h   XX^h     XX^h  - 所有女兒為帶病者
         男  性Y    XY     XY  - 所有兒子正常         正常  X   X^hX     XX  - 50%女兒為帶病
            男性  Y   X^hY     XY  - 50%兒子血友病

D.    實驗室表徵 : APTT延長, PT正常

E.     處理 :
1.      補充治療 :
      a.       冷凍沉澱品(cryoprecipitate)
      b.      第八或第九濃縮製劑
2.      避免使用影響血小板功能的藥物, 尤其是Aspirin
3.      避免肌肉注射
4.      預防性的牙齒照顧

• 兒童白血病

  急性白血病Acute leukemia( 97%)

   1. 急性淋巴性白血病 (Acute lymphoblastic leukemia): 75%

   2. 急性非淋巴性白血病 (Acute nonlymphocytic leukemia): 20%

  慢性骨髓性白血病Chronic myelogenous leukemia (3%)  

病因: 不明

誘因:

   1. 放射線

   2. 化學製劑

   3. 藥物

   4. 遺傳

   5. 病毒 ( EBV, HTLV)  

臨床表現

1. 發燒 61 %

2. 出血 (紫斑或瘀斑) 48 %

3. 骨痛 23 %

4. 淋巴腺病變  50 %

5. 脾臟腫大  63 %

6. 肝臟腫大  68 %

實驗室特徵    

白血球計數  

血紅素  

血小板計數  

 化學治療

•         緩解誘導

•         鞏固治療

•         加強治療(高危險群)

•         維持治療

•         中樞神經預防治療

治療的併發症

•         腫瘤溶解症候群

•         骨髓抑制

•         感染

•         化學藥物毒性

•         噁心嘔吐

•         掉髮

五年存活率：

1.    急性淋巴性白血病：標準群 75-80% ，高危險群：55%

2.    急性非淋巴性白血病：45-50%

3.    慢性骨髓性白血病：需要骨髓移植才有存活機會