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出處年份 |
Diffuse alveolar
hemorrhage in
Colombian patients
with systemic lupus
erythematosus." Clin
Rheumatol 26(11):
1947-9.
"Alveolar hemorrhage
in systemic lupus
erythematosus:
presentation and
management." Chest
118(4): 1083-90.
"Diffuse alveolar
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erythematosus
patient successfully
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report." Nephrol
Dial Transplant
23(1): 385-6.
"High prevalence of
infections in
patients with
systemic lupus
erythematosus and
pulmonary
haemorrhage." Lupus
17(4): 295-9. |
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論文
作者 |
Canas, C., G. J.
Tobon, et al.
Santos-Ocampo, A.
S., B. F. Mandell,
et al.
Nellessen, C. M., U.
Poge, et al.
Rojas-Serrano, J.,
J. Pedroza, et al. |
|
論
文
中
文
摘
要 |
肺部出血在全身性紅斑狼瘡病人是一種罕見的合併症。第一個案例報告在1904年，之後的文獻中，全身性紅斑狼瘡約有2-5％會合併此症。從1978到2000的案例報告中，致死率從最高92％到最低23％。一開始的症狀是：突然的高燒、呼吸困難、心跳過速、以及帶有血絲的痰。抽血會發現血紅素突然下降，X光片會有肺出血樣的進潤。產生這種合併症的機轉目前並未完全瞭解。顯微鏡下可以發現有急性的肺泡出血、肺泡間隔發炎、充滿鐵黃素的巨噬細胞、蛋白滲出物，其血管的表現類似其他急性期受攻擊的器官（皮膚、腎臟），電子顯微鏡下可見內皮下免疫複合物的沉積沿著肺泡壁及小血管。因此大部分文獻上的治療都強調在積極的免疫抑制，包括高劑量的類固醇、環磷酰胺（Cyclophosphamide）、硫唑嘌呤（Azathioprine）、以及血漿置換術。其中血漿置換術最早在1981年提出來，1991年R.W.Erickson報告三個案例在血漿置換術之後得到很好的改善。2000年Santos-Ocampo報告七個案例接受抗生素、高劑量類固醇、口服環磷酰胺、血漿置換術之後，七個案例皆存活。
此外這樣的病人除了在加護病房積極治療或接受呼吸器治療外，也需要接受氣管鏡檢查及支氣管肺泡灌洗液分析。2008年J
Rojas-Serrano發表的13個案例另外還做電視輔助胸腔鏡肺部切片，其中血液、灌洗液、組織的培養中有57％有發現感染的現象，13個病人中有4例最後死亡，其中3例死亡的原因是感染，這些感染中值得注意的是綠膿桿菌及曲霉感染（Pseudomonas
sp. and Aspergillus
funigatus.），因此其作者認為治療這樣的病人一定要加上廣譜抗菌素（broad-spectrum
antibiotics）以及抗霉菌藥物。2008年Crodula
M. Nellessen等人發表一個案例，成功使用rituximab（抗CD20單克隆抗體）來治療全身性紅斑狼瘡合併復發難治療的肺出血。雖然此單一案例報告，並不能代表此藥物的真正療效，但是提出了新的治療藥物的可能性。
2007年Canas,
C., G. J. Tobon等人發表其治療的經驗，在122位全身性紅斑狼瘡病人中，有7位病人合併肺部出血的情形（5.7％）女性佔71.4％，年紀平均24歲（4-51），疾病發生至肺出血的時間平均15個月（0-48）。其中兩個病人（28.6％）以肺部出血作為其全身性紅斑狼瘡的第一個初始表現，其中有1位（14.3％）有反覆的肺出血，也是唯一死亡的案例。臨床分析上都有活動性的狼瘡（低捕體、腎炎、抗雙鏈DNA抗體、淋巴球低下）。5位（71.4％）當時有腎絲球腎炎，4位（57.1％）有關節炎及漿膜炎，胸部X光片表現都是兩側性的肺泡性浸潤。所有的病人都接受高劑量的類固醇三天、環磷酰胺沖擊療法、其中4位困難治療者有接受血漿置換術。7為中有6位有使用呼吸器，平均使用呼吸器的天數是9.6天（3-23），其中一位有反覆三次的肺出血，最後死亡。整體算起來，存活率為86％，其他近年來使用類似治療的數篇案例報告整體統計其來，存活率也高達87％。
簡要的來說，肺泡性肺出血在全身性狼瘡病人身上並不多見，一旦發生可能的症狀，積極的支氣管鏡診斷是必要的。近年來較高的存活率可能與積極的治療有關，包括有高劑量的類固醇使用、靜脈注射環磷酰胺、以及血漿置換術。 |
