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在全身性紅斑狼瘡（systemic
lupus erythematosus）病人身上合併溶血性尿毒症綜合徵（hemolytic-uremic
syndrome）的表現，在臨床上是罕見的情形，但是發生的時候，常常因為兩個疾病某些相似的表現而不易很快診斷出來。三篇案例討論的醫學論文中，第一篇報告了一個十三歲的男生，來就診的時候表現是兩側的膝蓋疼痛、多處的淤點、發燒以及腹痛。理學檢查看到蒼白的結膜、鞏膜黃染、肝臟腫大。實驗室檢查可發現溶血性貧血、血小板低下、陰性的直接抗球蛋白試驗、偏高的肌酸肝、血尿及蛋白尿。血液抹片可見裂紅細胞、紅血球碎片、及頭盔型紅血球。細菌培養無長細菌。糞便中產verotoxin毒素之細菌檢查為陰性。由於有溶血性貧血、血小板低下、以及急性腎衰竭，因此符合溶血性尿毒症綜合徵的診斷。進一步免疫學方面檢查發現抗核抗體檢查為陽性、雙螺旋脫氧核糖核酸抗體效價上升。根據定義可以診斷為全身性紅斑狼瘡。之後病人產生寡尿的情形、肌酸肝竄高、血小板低下惡化、並且出現高血壓表現。病人開始接受靜脈類固醇治療、環磷酰胺沖擊療法（cyclophosphamide
pulse therapy）。病人的情形開始改善，腎功能逐漸恢復，血小板也開始回升。腎臟的切片發現有小血管拴塞、以及狼瘡腎炎的表現。
第二篇論文回顧了含上述案例共四個案例。年齡介於10到18歲，其中有兩個案例切片的病理報告有溶血性尿毒症綜合徵的表現。大多數的案例都接受了類固醇治療、環磷酰胺沖擊療法。其中一案例接受了血漿置換術治療。所有的案例的結果都是病情改善，並沒有案例最後造成末期腎病而洗腎的，也沒有致死的報告。
溶血性尿毒症綜合徵的三聯徵為溶血性貧血、血小板低下、以及急性腎衰竭。典型的溶血性尿毒症綜合徵跟產生verotoxin的大腸桿菌感染有關。其餘非典型表現較不常見，約佔10％。
血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic
thrombocytopenia
purpura）的五聯徵為微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經方面異常、發燒、以及腎功能異常。診斷是靠臨床診斷為主，在不確定的案例中，腎切片可以做診斷的輔助。血栓性血小板減少性紫癜又可以跟其合併的其他情做分類，有的是跟藥物、癌症化療、免疫製劑、幹細胞移植、自體免疫疾病、愛滋病等相關；有的則找不出特別原因。
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒症綜合徵有時不易區分。但在病理組織學上是有一些差異，血栓性血小板減少性紫癜的小血栓主要是以血小板為主，而溶血性尿毒症綜合徵主要病灶在腎臟，其血栓組成是混和的。溶血性尿毒症綜合徵常侷限在腎臟，而血栓性血小板減少性紫癜常常會影響到腦部。
溶血性尿毒症綜合徵的表現和全身性紅斑狼瘡病人的一部份表現類似，因此在全身性紅斑狼瘡病人身上要確定診斷溶血性尿毒症綜合徵並不容易。在全身性紅斑狼瘡病人的腎臟切片的研究中，約有8.4％會看到有血栓性血小板減少性紫癜或溶血性尿毒症綜合徵的病理組織變化。因此可能有不少比例的全身性紅斑狼瘡病人其實有合併這兩個病徵。這之間的關連可能跟三者都是會有一些抗血小板抗體、抗血管內膜抗體、免疫複合物有關。也有人提出來，也許溶血性尿毒症綜合徵是全身性紅斑狼瘡病人表現抗磷脂綜合徵（Antiphospholipid
syndrome）的一種特殊形式。
一般而言非典型的溶血性尿毒症綜合徵的預後並不好，三分之一的病人會死亡或是成為末期腎病變。然而全身性紅斑狼瘡合併溶血性尿毒症綜合徵的病人，在接受過類固醇以及免疫抑制劑治療後，不管有無接受血漿置換術，其預後都很好。 |
