威爾姆氏腫瘤（以下簡稱威氏瘤，又名WILMS’ Tumor）是兒童期的一種罕見腫瘤，也是兒童最常見原發於腎臟的惡性瘤。在美國每年約有450個新病例。根據許多文獻報告證實亞洲人（亞裔民族）的發生率相對的較低。在台灣，根據中華民國兒童癌症基金會的資料，威氏瘤僅佔所有兒童癌症的3.4%，從1990年到1998年，僅有144新個案。早在1970年前後，美國的NWTSG及歐洲的SIOP兩大著名的兒童癌症醫學組織，就已個別針對威氏瘤從事設計並持續執行著一系列的大型臨床試驗計劃至今。在威氏瘤的研究領域建立了卓越的領導地位，創下非凡成績。長年的研究和努力，加上醫療儀器的進步、新藥的發明，以及外科、麻醉技術、放射線治療及化學治療的密切參與，威氏瘤的存活率已奇蹟式的從原先不到20%提昇到80%以上。威氏瘤團隊建立的臨床試驗模式及研究團體的合作機制在兒童癌症醫學發展史上留下了不可磨滅的貢獻。目前，早期的診斷及進步的治療，可使大部份的威氏瘤獲得痊癒。本文將參考兒童癌症基金會資料庫的相關資料，介紹台灣威氏瘤的現況及病患追蹤情形。西元1991年7月，台灣兒癌研究小組參考美國NWTSG的經驗，經由討論制定並開始執行TPOGW91治療方案，首次在台灣推行機構間合作的威氏瘤治療計劃，該計劃之收案也已於1997年告一段落。
臨床表現
該計劃一共收集了98名病理組織證實為威氏瘤的患者。威氏瘤好發於孩童早期，年齡雖自1個月至14歲不等，其中間值為2.3歲；大於9歲者不到10%。沒有性別偏好。17%病人併有其他先天性構造異常，異常的部位包括眼球、泌尿生殖系統（如尿道下裂、隱睪症）、顎裂、心臟病、心智遲緩等。很多病人的腹部腫塊是在洗澡時被大人無意中摸到的。其他少見相關症狀包括血尿、高血壓、身體的部份或單側肥大等。值得一提的是無（眼）虹彩的情形（ANIRIDIA）；在約每100名威氏瘤患者中就有一名患無虹彩者，而統計上每三名先天性無虹彩者，日後會發生威氏瘤；對於上述的危險群病患，威氏瘤的定期篩檢是很重要的。大部份的威氏瘤部位是單側的。雙側的威氏瘤僅佔約6%，他們的年齡較幼，多為女性，且合併先天性構造異常者也較多。
檢查
首先需確定腫瘤的部位。判斷腫瘤部位最好的方法是做超音波及電腦斷層檢查，前者對分辨腫瘤為囊腫或實體瘤最有助益，並能確定是否有下腔靜脈侵犯的情形。電腦斷層檢查有助診斷威氏瘤的雙側性、淋巴腺、血管內、肝臟內的侵犯，以及評估另側的腎功能。然而單靠電腦斷層檢查結果，作疾病分期的依據是不可靠的。根據一研究結果發現其精確率僅有38%。病理組織的報告，仍是疾病分期較可靠的依據。外科醫師的手術所見、檢體採集送檢，以及病理醫師的專業判讀，在威氏瘤的診斷及治療上分擔極重要的角色。其他如胸部X光（有時需加CT片）、血液、尿液等例行檢查，也是不可缺的。
疾病分期
威氏瘤的疾病分期，除第五期屬雙側腫瘤外，如局部的腫瘤能完全切除者屬第一或二期，如未能完全切除或有周圍淋巴腺侵犯或腫瘤在開刀前、手術中破裂，則屬第三期。如腫瘤在診斷時已有肺部、肝臟等遠處轉移則屬第4期。要求疾病分期精確，才能獲得最恰當的治療。低疾病期者得到的治療比高疾病期者輕，主要是希望除了持有最好的治療結果之外，能繼續減低治療引起的相關副作用。本系列內的疾病期分布情形是：第一期43.2%、第二期19.3%、第三期23.9%、第四期6.8%、第五期6.8%。
病理組織學分類
依據腫瘤細胞的退化特質在組織學上可將威氏瘤分為平順型及不順型二類（FH及UH）。散佈性退化型（DIFFUSE ANAPLASTIC）病變屬不順型，具有最壞的預後。該病理變化代表的是化療抗藥性。一項大型研究報告指出，威氏瘤中不順型雖少（僅佔5%）卻佔了其總死亡人數的60%。該類型在2歲以下病人相當少見，5歲以上則漸多(可達10%)。曾有學者發現威氏瘤之p53（腫瘤抑制）基因之突變率很低，但認為其變化與退化型或高疾病分期（ADVANCED STAGE）有關。過去被歸屬於威氏瘤旗下的二種另類腫瘤，腎明亮細胞肉瘤（CLEAR CELL SARCOMA OF THE KIDNEY, CCSK）及橫紋肌樣肉瘤（RHABDOID TUMOR），因診斷學的進步已被發現具有不同的病理根源；因此已被公認為毫不相關疾病，而不再混為一談。
治療策略
（1）內外科治療
經過詳細檢查後，醫療團隊需決定最適合病人病情的治療方式。大部份病人是先接受手術；在確認疾病期及腫瘤病理報告後，繼續進行化療及／或放射治療。少數的病人，或因為有雙側腫瘤、或疾病範圍太大開刀有困難、或腫瘤已經轉移他處，就考慮手術前先作化療，將腫塊縮小，以減少手術時腫瘤破裂或其他切除腫瘤時遭遇的困難。但是，原則上，外科治療是不能延誤的。另外據研究報告指出，由小兒外科醫師或小兒泌尿科醫師執行腎臟切除手術，可減低手術相關的併發症（如腸阻塞、大量出血、血管受傷、傷口感染等）。所有病人都需做化學治療。目前TPOGW97使用的第一線化療藥物包括VINCRISTINE、ACTINOMYCIN D、EPIRUBICIN、CYCLOPHOSPHAMIDE、ETOPOSIDE等；依腫瘤的疾病期及組織特性將病人分組後，採用不同方案，執行多種藥物治療。治療期間自18週至36週不等。
（2）放射治療
對威氏瘤，放射治療是非常有效的。但長期追蹤後見到各種的晚期後遺症，因此治療方案亦已加以修正。目前第一期及第二期平順型病人已經不再接受放射線治療。第三期或組織細胞呈現退化型變化的第二、三期病人，則仍必須接受放射線治療。其劑量及治療部位是依既訂原則，經精密的計算及設計而得。
治療後的追蹤
治療結束後，需作長期追蹤（尤其對原來有NEPHROBLASTOMATOSIS或雙側腫瘤的病人），以早期發現局部復發或腫瘤轉移情形。追蹤期間，尤其需注意可能發生的晚期後遺症，包括腎功能及其他器官功能障礙，第二癌症的出現、高血壓等。
治療結果及未來展望
1991-1997年間的臨床治療成績：病人追蹤至今已達中間值75.5月。統計結果顯示整體的10年存活率為83%。而診斷年齡大於9歲者的預後很差（89.4% vs 25%）。檢討治療失敗的原因，主要是腫瘤復發或轉移（至肺、肝、骨、結締組織等）。這項治療成績已接近了國際水準。然治療及研究機制仍有許多可以改進的地方，尤其需追求資料收集的完整性，加強各醫療團隊的合作關係，疾病分期、病理組織判讀的準確性（尤其NEPHROBLASTOMATOSIS與ANAPLASTIC HISTOLOGY的診斷），更希望外科技術能精益求精，以及改善醫、病各方對治療療程的服從性。此外，近年來歐美各國積極從事威氏腫瘤細胞的各項分子生物學及基礎研究，期望能從中找出更多與疾病復發相關的基因變化，進而使復發的機率繼續降低、治療成績更上一層樓。如能對威氏瘤的致病機轉獲得更深的瞭解，也將是對患者的一大福音。