皮肌炎和多發性肌炎
常見疾病及健康問題之整合性照護類
 
12 編號:00153 建議看診科別:風濕過敏科 閱讀人數:20711
什麼是皮肌炎和多發性肌炎
流行病學
臨床表徵
檢查方法
診斷方法
治療方法
居家照護
諮詢服務電話

一、什麼是皮肌炎和多發性肌炎

  發炎性肌炎病變包含:皮肌炎和多發性肌炎,是一種侵犯肌肉為主的自體免疫反應,為全身肌肉或皮膚發炎的全身性結締組織疾病。多發性肌炎主要侵犯肌肉,造成肌肉無力或疼痛。而皮肌炎則除肌肉外,還侵犯到皮膚,有時會出現獨特的皮膚表徵。在周圍出現紫紅色皮疹,在臉上、軀幹及四肢出現紅斑或皮疹,如:向陽疹。目前二者的發病原因尚不明,常造成病人四肢近端肌肉無力或疼痛,部份病人甚至有肢體癱瘓及行動困難。


二、流行病學

  根據估計,此病發生率每年約為百萬分之五,因此台灣每年大約會出現一百多位新病人。不論是小孩或成人,也不論性別皆可罹患,男女的比率約為1比2。成人罹病者台灣地區合併發生惡性腫瘤的機會比一般人高出許多,尤其是以合併鼻咽癌為最多。故年紀較大的病人應定期做各項防癌篩檢,以便早期預防和治療。


三、臨床表徵

  發炎性肌炎分成為五大類,其致病機轉及預後稍有不同,但治療原則雷同。
(一)多發性肌炎(成人型多發性肌炎約佔28%),主要表現是急性或慢性兩側對稱性近端肌肉無力及疼痛,尤其是上臂、肩胛肌或大腿肌肉無力。病人常出現的症狀,如:上、下樓梯困難、無法舉起手臂梳頭、更衣困難、無法從座椅上站立起來等;有些病人因為肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉而造成吞嚥困難,有的則合併有明顯體重減輕之現象。
(二)皮肌炎(成人型皮肌炎約佔28%),除上述肌肉疼痛或無力症狀外,尚會侵犯皮膚,其典型症狀為:
  1.Heliotrope sign(向陽疹):
   這是出現於眼眶周圍,特別是上眼皮之淡紫紅色變化。有時合併眼皮浮腫現象,是皮肌炎相當獨特的表徵。
   2.Gottron sign:
  這是一種紅或紫紅色的皮膚丘疹。通常出現在手指關節背面或手肘、膝部之伸展側或踝部之內側面皮膚。
  以上皮膚症狀並非每位病人都會出現。若有皮膚疹合併肌肉無力或疼痛者,除在皮膚科就診之外,也應到風濕過敏免疫科就診,以尋求更完整之全方位治療。
(三)合併惡性腫瘤之肌炎(約佔20%)
  肌炎的病人比一般人罹患惡性腫瘤的機率要高出四倍以上,尤其是皮肌炎病人;根據國外研究指出皮肌炎病人大約8%合併有惡性腫瘤;台灣則有不少病人合併鼻咽癌,但其真正原因則有待進一步研究。病人應依醫師指示定期做各部位之癌症篩檢,包括:乳房、卵巢、子宮、肺、胃、大腸及鼻咽等,均應注意是否有腫瘤發生,以便能早期發現與治療,提高治癒機會。
(四)兒童型皮肌炎或多發性肌炎(約佔6%)
  兒童患有肌炎者,多為合併典型皮膚疹之皮肌炎,只有部分為多發性肌炎。通常發生於4到10歲,病程較為緩慢,合併腫瘤機會較少。但皮下組織可能會有鈣化現象,有少數病人合併有血管炎,可能造成腸胃道出血、穿破孔等現象,必須特別注意。
(五)肌炎合併其它結締組織病(重疊症候群,約佔18%)
  有時皮肌炎或多發性肌炎會合併有紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎或硬皮症,這些病人通常較一般肌炎病人年輕些,治療上則根據其特有症狀做處置。


四、檢查方法

  皮肌炎和多發性肌炎病人的血中肌肉酵素如CPK、LDH、GOT會上昇;另外肌電圖檢查亦可發現肌肉病變之變化。在顯微鏡下觀察肌肉切片,可以看到有發炎細胞浸潤及肌肉細胞壞死、萎縮變化。病人檢查抗核抗體(ANA)時會出現陽性反應。另外,在肌肉發炎的診斷不明確時,核磁共振檢查結果可配合診斷。
醫師在治療前會做上述檢查來確定診斷及做為治療的參考。在治療中也會抽血檢查,做為反應是否良好的指標。通常肌肉酵素會在3到4個月內回復正常,肌肉力量也逐漸改善。但有少數病人的肌肉力量進步緩慢,必要時醫師會再度進行肌肉切片檢查,以評估肌肉內部發炎狀況,並給予適當的治療。


五、診斷方法

  皮肌炎的診斷標準包括:
(一)四肢近心端肌肉群對稱性肌肉無力。
(二)血清中肌肉酵素,如:CPK、LDH、SGOT上昇。
(三)肌電圖異常。
(四)肌肉切片有發炎性病變。
(五)典型的皮膚症狀。
  若符合前四項中的三項以上,加上典型的皮膚症狀,即可診斷為皮肌炎;而多發性肌炎需符合前四項中的三項以上,且無皮膚症狀。另外有相當少數病人只有皮膚表徵,而無肌肉侵犯現象,其治療之預後較佳。另外,年紀大之病人務必要定期檢查是否有腫瘤發生。有一部份病人是腫瘤與肌炎同時發生,甚至有些病人是先出現腫瘤再診斷出有多發性肌炎或皮肌炎。
  總而言之,如果出現有不明原因的肌肉無力或疼痛、吞嚥困難、體重減輕、不明原因持續發燒或不明原因的皮膚疹,則應該尋求風濕免疫科醫師的協助,以排除發炎性肌病變的可能性。


六、治療方法

(一)適度休息
  在急性發病期間,必須有適當的休息,以減輕肌肉的負擔。但過了急性期以後,就應逐步加強肌力訓練,增強肌肉力量。
(二)口服類固醇
  是治療的最重要藥物,應每天每公斤體重口服1到2毫克類固醇(prednisolone),使用期間約一到三個月後,再依治療反應來調降使用劑量。
(三)免疫抑制劑
  類固醇治療效果不佳或無法減量之病人可考慮使用如MTX(methotrexate)、Azathioprine(Imuran)等免疫抑制劑,如病人的反應仍不佳,則可考慮第三線用藥,如cyclophosphamide,IVIG等,但其可能的副作用較大,須定期抽血檢查,以提早發現及減少副作用的發生。
(四)皮膚病變可用局部使用類固醇葯膏或使用抗瘧疾藥物(Hydroxychloroquine)治療。
(五)對每一位新診斷之病人,應做全面性的癌症篩檢。尤其年紀大的病人需定期進行防癌檢查,鼻咽部腫瘤則至少每年應檢查一次。


七、居家照護

(一)平日做適度的肌肉按摩及運動可以預防肌肉攣縮,尤其是在發育中的兒童,肌肉按摩及運動更是重要。
(二)肌肉疼痛或無力之急性期時,不宜做劇烈之運動。
(三)類固醇是治療的最主要藥物,須依照醫師指示服用,不必過度擔心副作用,副作用不一定會發生,但務必觀察病人身體變化狀況,並向醫師說明,醫師會視病情狀況調整用藥,將副作用減到最低或無,通常在停用類固醇後,這些副作用大部分會慢慢消失。
(四)要避免過度油膩食物,以免膽固醇昇高及脂肪過度堆積,影響肌肉的力量。
(五)年紀大的病人需定期作防癌檢查,定期回診追蹤,即使不需服用任何藥物,仍應3到6個月回診一次,若有發病則需密切追蹤。並配合醫師指示服藥,不要自行服用草藥或來路不明之藥物,以免發生不必要的副作用。


八、諮詢服務電話

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